皮質紋狀體脊髓變性
...直徑爲10~20nm,長度100~200nm的物質,這種物質可能就是早期發現的羊瘙癢病相關原纖維(scrapic-associated-fiber,SAF)和朊蛋白質粒(prionliposome)。它不能被蛋白酶K所消化。PrPSC大量沉積於腦內,能摧毀自身的中樞神經系統,造成...
感染內科;朊毒體感染痙攣性假硬化症
...直徑爲10~20nm,長度100~200nm的物質,這種物質可能就是早期發現的羊瘙癢病相關原纖維(scrapic-associated-fiber,SAF)和朊蛋白質粒(prionliposome)。它不能被蛋白酶K所消化。PrPSC大量沉積於腦內,能摧毀自身的中樞神經系統,造成...
感染內科;朊毒體感染早老性皮質紋狀體變性
...直徑爲10~20nm,長度100~200nm的物質,這種物質可能就是早期發現的羊瘙癢病相關原纖維(scrapic-associated-fiber,SAF)和朊蛋白質粒(prionliposome)。它不能被蛋白酶K所消化。PrPSC大量沉積於腦內,能摧毀自身的中樞神經系統,造成...
感染內科;朊毒體感染克羅伊茨費爾特-雅各布病
...直徑爲10~20nm,長度100~200nm的物質,這種物質可能就是早期發現的羊瘙癢病相關原纖維(scrapic-associated-fiber,SAF)和朊蛋白質粒(prionliposome)。它不能被蛋白酶K所消化。PrPSC大量沉積於腦內,能摧毀自身的中樞神經系統,造成...
感染內科;朊毒體感染;輸血醫學;輸血併發症;輸血傳播疾病;神經內科;朊毒體病;疾病小腦症狀羣
...徵的顱內壓增高症狀,並伴有外展神經麻痹、脈搏緩慢、嬰兒前囪突出,顱縫分離與頭皮靜脈怒張。腫瘤壓迫附近結構出現面部麻木,角膜反射減低或喪失。晚期出現肢體力弱及錐體束損害體徵。(三)小腦膿腫(cerebellarabscess...
疾病鹽酸硝西泮
...有安眠之效。抗癲癇作用強,對肌陣攣性癲癇療效好;對嬰兒痙攣也有效。藥代動力:易自胃腸道吸收,口服後1~2h血藥濃度即達峯值;吸收後廣泛與血漿蛋白結合,主要經肝內代謝爲無活性的產物,排泄於尿中,少量經糞便排...
朊毒體病
...病年齡18~61歲,病程7~36個月。睡眠障礙是本病突出的早期症狀,病人總睡眠時間不斷地顯着減少,嚴重者一晝夜睡眠不超過1h,催眠藥無效。本病早期徵象也包括自主神經功能障礙,可出現錐體束徵、小腦體徵、癡呆和肌陣攣...
疾病;神經內科不自主運動
...。臨牀上常見的有肌束顫動、肌纖維顫搐、痙攣、抽搐、肌陣攣、震顫、舞蹈樣動作、手足徐動和扭轉痙攣等。病因病理病機:大腦皮質運動區及其下行纖維、基底節、腦幹、小腦、脊髓、周圍神經以及肌肉各部的病變均可引起...
疾病線粒體腦肌病
...緩慢,可有緩解復發。患病幾十年後患者仍可生活自理。嬰兒線粒體肌病有嬰兒致死性和良性兩種類型。致死性嬰兒肌病多發生在出生後1周,表現爲肌力、肌張力低下、呼吸困難、乳酸中毒和腎功能不全,多於1歲內死亡。良性...
疾病;神經內科線粒體病
...萎縮、腦室擴大和基底核鈣化;血和腦脊液乳酸增高。(4)肌陣攣性癲癇伴肌肉蓬毛樣紅纖維(MERRF)綜合徵:多在兒童期發病,主要表現肌陣攣性癲癇、小腦性共濟失調和四肢近端無力等,可伴多發性對稱性脂肪瘤。3.線粒體腦病(mi...
疾病;神經內科