變異性卟啉症
拼音:biànyìxìngbǔlínzhèng疾病別名南非遺傳性卟啉症混合性卟啉症疾病分類皮膚性病科疾病概述變異性卟啉症又稱南非遺傳性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遺傳性遲發性卟啉症等,它具遲發性皮膚卟啉症類似皮...
疾病;皮膚性病科肝性紅細胞生成性卟啉症
...phyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:肝性紅細胞生成性卟啉症極少見,常伴紅齒或牙質顯出紅色熒光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述:肝性紅細胞生成性卟啉症可簡稱HEP,1975年PinolAguade等首先報道,可能是一種常染色體...
疾病;皮膚性病科卟啉
拼音:bǔlín英文:porphyrin卟啉porphyrin以4個吡咯環被4個次甲基-CH=互相結合的閉環卟吩(porphin)作爲基體,在其1-8(和α-δ)位置上取代了甲基、乙基、乙烯基等基團的衍生物,統稱卟啉。根據1-8側鏈的鏈型和排列狀態而有各種...
生物學肌紅蛋白
...吡咯通過4個甲炔基相連成一個大環,Fe2+居於環中。鐵與卟啉環及多肽鏈氨基酸殘基的連接:鐵卟啉上的兩個丙酸側鏈以離子鍵形式與肽鏈中的兩個鹼性氨基酸側鏈上的正電荷相連。血紅素的Fe2+與4個咯環的氮原子形成配位鍵,...
化驗及醫學檢查全血鎘
...機物測定取材:血液全血鎘的測定原理:(1)紅細胞原卟啉的熒光光度測定法:原卟啉(EP)爲一熒光物質。用乙酸乙酯-乙酸混合液使紅細胞破壞,卟啉溶出,再用鹽酸提取其中之EP,在激發光403nm,發射光605nm處顯示其熒光譜...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;血液無機物測定原卟啉鈉
...學專業詞典];PinpronProtoporphyrinDisodium[湘雅醫學專業詞典]原卟啉鈉說明書:藥品名稱:原卟啉鈉英文名稱:ProtoporphyrinDisodium別名:柏羅吐撲啡啉;保肝能;護肝寧;補肝片;肝補片;Napp;Prolmon分類:消化系統藥物肝臟疾病輔助治...
消化系統藥物;肝臟疾病輔助治療藥物;藥物維生素B6
...γ-酮戊酸(ALA)等一系列酶作用,最後在線粒體內形成原卟啉。鐵進入卟啉環與原卟啉相結合,成爲血紅素,球蛋白與血紅素結合成血紅蛋白。維生素B6所轉化的磷酸吡多醛爲ALA合成酶必需的一種輔酶,維生素B6缺乏可引起鐵粒...
血液系統藥物;營養學;維生素;水溶性維生素;B族維生素;生物學;人體必需的營養素;促凝血藥;藥物紅細胞生成性原卟啉症
...porphyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:紅細胞生成性原卟啉症爲常染色體顯性遺傳,過量原卟啉產生光敏性皮膚損害。疾病描述:1953年Kosenew等首先報道1例“不典型的夏令水皰症”,其紅細胞和糞中原卟啉水平增高,1961年Magnus...
疾病;皮膚性病科急性間歇性卟啉症
...acuteintermittentporphyria疾病別名Waldenstrom綜合徵急性間歇性卟啉症疾病分類皮膚性病科疾病概述肝性血卟淋病綜合徵又稱Waldenstrom綜合徵、急性間歇性卟啉症。本徵是由於肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐、便祕及神...
疾病;皮膚性病科紅細胞生成性糞卟啉症
...porphyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:紅細胞生成性原卟啉症多見於5歲以內男孩,主要表現爲光敏感,尿中無原卟啉。疾病描述:文獻報道其體徵和症狀與EPP相類似,如日曬後有燒灼感和浮腫等光敏感症狀,生化檢查本病紅...
疾病;皮膚性病科