Mendes dacosta型紅斑角化性皮病
...型紅斑角化性皮病(Mendesdacostatypeerythrokeratodermia),爲常染色體顯性遺傳,發病機制爲編碼α-4gapjunction蛋白(connexin31)突變所致,其變異基因位於染色體1p34-p35區。大多在生後不久發病,隨年齡增長而改善,絕經後可消退,但妊...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;角化性皮膚病外周T細胞淋巴瘤臨牀路徑(2016年版)
...免疫病理)□骨穿(骨髓形態學、骨髓活檢、免疫分型、染色體檢測)□完成必要的相關科室會診□完成上級醫師查房記錄等病歷書寫□確定化療方案和日期重點醫囑長期醫囑:□血液病護理常規□二級護理□飲食:◎普食◎糖...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑抗組蛋白抗體
...icular,RA)患者陽性率15%,而在Felty綜合徵患者可達83%,RA相關的血管炎患者陽性率爲75%,青年型類風溼性關節炎(JRA)患者陽性率爲60%。在非風溼性自身免疫病中,原發性膽汁性肝硬化患者約有76%抗組蛋白抗體陽性,且大部分是...
化驗及醫學檢查;免疫學檢查;自身抗體測定風溼病性貧血症
...顯,可不予處理。預後:原發病治療好轉後貧血可糾正。相關藥品:氧、葉酸、環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、腫瘤壞死因子相關檢查:紅細胞壽命、紅細胞生成素、抗淋巴細胞抗體、葉酸、血紅蛋白、血細胞比容、鐵染色、...
疾病;血液科;紅細胞疾病;慢性病性貧血粒細胞與紅細胞比值
...異。(2)淋巴細胞白血病患者,粒紅比值檢查無意義。相關疾病:多發性骨髓瘤、惡性組織細胞病、骨髓增生異常綜合徵、紅細胞增多症、類白血病反應、脾功能亢進、原發性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血
Tangier病
...桃體、淋巴結、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮膚。是常染色體隱性遺傳,發病率低。患者表現爲扁桃體增生伴橙黃色條紋和脾腫大,皮膚呈非特異性的丘疹,有時呈黃瘤樣。疾病名稱:丹吉爾病英文名稱:Tangierdisease別名:Tang...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...兒家族性瀰漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),爲常染色體隱性遺傳代謝性疾病,突變基因位於14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差...
神經內科;脂類沉積病白塞病
...它也被認爲與BD疾病的嚴重性相關。②MIC:本基因位於第6染色體HLA-B位點與TNF位點之間,靠近B位點,有亞型A與B。MICA與BD有關。MICA在BD中較對照人羣明顯升高(前者爲74.0%,後者爲45.6%)。但有人以爲MICA與B51有很強的連鎖,且其...
疾病色素膜炎
...它也被認爲與BD疾病的嚴重性相關。②MIC:本基因位於第6染色體HLA-B位點與TNF位點之間,靠近B位點,有亞型A與B。MICA與BD有關。MICA在BD中較對照人羣明顯升高(前者爲74.0%,後者爲45.6%)。但有人以爲MICA與B51有很強的連鎖,且其...
疾病;風溼科;瀰漫性結締組織病;血管炎與血管病革蘭氏陽性球菌和革蘭氏陰性桿菌性鞏膜炎
...染性鞏膜炎可通過特殊治療得到控制,而常用於免疫疾病相關的非感染性鞏膜炎治療的糖皮質激素和免疫抑制劑,在活動性感染性鞏膜炎的治療中是禁忌的。一般來說,單獨使用糖皮質激素和免疫抑制劑可使感染性鞏膜炎損害加...
疾病;眼科;鞏膜病;感染性鞏膜炎;細菌性鞏膜炎