錯合畸形
...到,先天因素雖然不一定具有遺傳性,但遺傳因素卻都是先天性的。1.母體因素母親妊娠時的狀態,很大程度上決定了胎兒的發育。妊娠期母體的營養不良、缺少胎兒生長發育必須的鈣、磷、鐵等礦物質以及維生素B、C、D等,都可...
遲發性低丙球血癥
...分化有內臟在缺陷或T細胞免疫調節失常。治療措施:與先天性丙種球蛋白缺乏症基本相同。主要是應用丙種球蛋白替代療法(或輸新鮮血漿)及抗菌藥物。對伴有腸道吸收不良綜合徵者給予飲食療法。臨牀表現:發病較遲,多...
疾病乙型肝炎抗原血癥
...物及補體。急性乙型肝炎在發病前2周可有10%~20%病人發生蕁麻疹,少數病人可發生紅斑、斑丘疹、多形紅斑、猩紅熱樣紅斑、白細胞碎裂性血管炎、紅皮症及紫癜等,同時可伴有關節痛及偶有關節炎等血清病樣改變,在血清...
疾病;皮膚性病科圓錐角膜
...。3.內分泌紊亂說Siegrist(1912)提出,甲狀腺機能減退是發生圓錐角膜的一個重要因素,這種說法也被Knapp(1929)和Stitcherska(1932)所推崇。Hippel(1913)特別強調過胸腺在圓錐角膜發生上的作用。4.代謝紊亂說Мучник(1956)發現圓錐角...
疾病X-連鎖高免疫球蛋白M 血癥
...瘤最爲常見,佔XHIM合併腫瘤的56%;肝臟和膽道腫瘤也可發生,此很少見於其他原發性免疫缺陷病。疾病病因很長一段時間裏,人們認爲HIM是B細胞內源性缺陷導致的免疫球蛋白轉換障礙,直到1983年才認識到T細胞缺陷,不能向B細...
疾病;兒科重症聯合性免疫缺陷病
...問題。約有25%~50%的重症聯合免疫缺陷病例,主要與先天性缺乏腺苷脫氨酶(adenosinedeaminase,ADA)有關。一則嚴重影響細胞DNA包括淋巴細胞DNA的合成代謝,同時由於三磷酸脫氧腺苷在淋巴細胞的堆積,後者對淋巴細胞尤其是T...
疾病;免疫缺陷病胸腺發育不全症
...症狀體徵嬰兒期念珠菌局部感染或全身感染連綿不斷。可發生瀰漫性紅斑、匙狀甲、淋巴結病,伴有發熱、腹瀉等。種牛痘後常引起全身性種痘疹。死於水痘病毒感染或肺囊原蟲感染。疾病病因遺傳病。病理生理胸腺發育不良。...
疾病;皮膚性病科膈突出
...弱引起的膈肌位置異常升高。從病因上可分成兩大類:①先天性或非麻痹性;②後天性或麻痹性。先天性膈肌膨出還可根據程度分爲完全性、部分性和雙側性3類。單側膈肌膨出的嬰兒由於膈肌的反常運動和縱隔擺動常表現爲嚴...
疾病;呼吸科;膈肌疾病吞噬功能缺陷病
...膿菌感染及條件致病菌的感染。原發性吞噬功能缺陷係指先天性或遺傳性的內源性吞噬功能不全。慢性肉芽腫病(chronicgranulomatousdisease,CGD),是以皮膚、肺及淋巴結廣泛肉芽腫性損害爲特點的遺傳性粒細胞殺菌功能缺陷病。多數...
疾病;風溼免疫科胸腺瘤
...重症肌無力是一自家免疫性疾病,主要因胸腺受某種刺激發生突變,不能控制某些禁忌細胞株而任其分化增殖,對自身成分(橫紋肌)發生免疫反應,出現肌無力。治療重症肌無力多年來一直採用抗乙酰膽鹼酯酶藥物,如吡啶斯...
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