葡萄糖腦酰胺沉積病
...應式如下:GCH20ceramideglucose腦組織中蓄積的GC主要來源於神經節苷脂(ganglioside),此外尚可來源於體內,如肝、腎和肌肉等各種組織。由於GBA基因突變導致體內無GBA生成或生產的GBA無活性,造成單核巨噬細胞內的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白細胞疾病MMN
...很輕的受累。1988年,Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經節苷脂GM1抗體水平升高,並對免疫治療有反應。自此以後,多數學者認爲此病不同於慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)和運動神經元病,而是一種單獨的疾病...
疾病;神經內科;脊神經疾病多竈性運動神經病
...很輕的受累。1988年,Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經節苷脂GM1抗體水平升高,並對免疫治療有反應。自此以後,多數學者認爲此病不同於慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)和運動神經元病,而是一種單獨的疾病...
疾病多竈性脫髓鞘性運動神經病
...很輕的受累。1988年,Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經節苷脂GM1抗體水平升高,並對免疫治療有反應。自此以後,多數學者認爲此病不同於慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)和運動神經元病,而是一種單獨的疾病...
疾病;神經內科;脊神經疾病黏脂貯積症Ⅳ型
...體隱性遺傳。病理生理這型黏脂貯積症的基本生化缺陷爲神經節苷脂唾液酸酶缺乏。該酶缺乏可導致GM3和GD3神經節苷脂異常分佈。這兩種神經節苷脂可使組織細胞功能受累,並通過某種不清的機制而致病。這兩種脂質是包涵體內...
疾病;風溼免疫科異染性腦白質營養不良
...由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。病理生理硫酸腦苷脂分佈於神經組織髓鞘、腎小管上皮細胞等細胞膜中。正常情況下,芳基硫酸脂酶A催化硫酸腦苷脂水解,將半乳糖硫酸腦苷脂分解爲半乳糖腦苷脂和硫酸。此酶缺乏時...
疾病;神經內科單糖
...以D式或L式存在,在動物界廣泛分佈,是乳糖、腦苷脂和神經節苷脂等的成分。重要的單糖衍生物:糖的磷酸化合物:所有活細胞中都有單糖的磷酸衍生物,它們是糖代謝的重要中間產物。有代表性的是己糖C1與C6上的羥基與磷酸...
生物學;碳水化合物;營養學;碳水化合物;糖格林—巴利綜合徵
...菌體脂肪多數糖涎酸等終端結構,與周圍神經表位的多種神經節苷脂如GM1、GD1a等存在類似分子結構,從而發生交叉免疫反應。該菌感染後,血清中同時被激發抗GM1、GD1a等抗神經節脂自身抗體,導致周圍神經免疫性損傷。(2)巨...
中醫學;鍼灸學;中醫病證名;神經系統病變;疾病黏脂貯積症Ⅰ型
...1介紹的分類方法包括的病種較多,也有的分類不包括GM1神經節苷脂貯積症和巖藻糖貯積症等病種。黏脂貯積症Ⅰ型,黏脂貯積症Ⅰ型以前稱爲脂質黏多糖病,極少見,很像黏多糖貯積症Ⅰ型,但骨骼和臨牀症狀均爲輕度,尿中...
疾病;風溼免疫科新生兒破傷風
...沿神經幹、淋巴液等傳至脊髓和腦幹,與中樞神經組織中神經節苷脂結合,使後者不能釋放抑制性神經介質(甘氨酸、氨基丁酸)引起全身肌肉強烈持續收縮,此毒素也可興奮交感神經,引起心動過速,血壓升高,多汗等。治療...
疾病;兒科