膽固醇代謝
...、腎上腺皮質激素、雌性激素、雄性激素、維生素D3等的前體。生物體內許多生理活性物質如維生素A、E及K,胡蘿蔔素,橡膠,葉綠素的植醇側鏈,多種芳香油的主要成分及萜類中的碳氫化合物;昆蟲的保幼激素,蛻皮素等與膽...
尿去氫異雄酮
...17α羥孕烯醇酮經17碳鏈酶作用而成,爲雄烯二酮及睾酮的前體,DHA是腎上腺皮質分泌的主要雄激素,此外卵巢與睾丸也有少量產生,分泌量成人平均每日約爲25mg。DHA入血後,一部分在外周組織轉化爲睾酮(雄性激素的生理作用...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查急性間歇性卟啉症
...中尿卟啉原I合成酶活性降低,ALA合成酶活性增高,卟啉前體ALA和卟膽原(PBG)形成過多。本病經典叄聯徵是腹痛、暗黑色尿和神經精神症狀。本病無皮疹,偶見肝損害。常因藥物、熱性病、內分泌變化、飲酒和飢餓而誘發。症狀體...
疾病;皮膚性病科系統性澱粉樣變性
...織脆,輕度損傷即可導致出血。疾病病因原纖維蛋白及其前體:目前已弄清楚的澱粉樣蛋白主要有以下幾種。1.澱粉樣輕鏈蛋白(AL)AL蛋白由部分或整個免疫球蛋白輕鏈組成,也可能爲兩者的混合體。輕鏈片段可能爲N-末端或整個...
疾病;營養科肝卟啉病
...)是一種卟啉代謝紊亂的疾病,以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多爲特點。卟啉病爲先天性疾病,主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起,有家族發病史。由於血紅素合成代謝受阻環節不同,其臨牀表現、發病機制...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝性紫質症
...)是一種卟啉代謝紊亂的疾病,以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多爲特點。卟啉病爲先天性疾病,主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起,有家族發病史。由於血紅素合成代謝受阻環節不同,其臨牀表現、發病機制...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝性卟啉症
...)是一種卟啉代謝紊亂的疾病,以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多爲特點。卟啉病爲先天性疾病,主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起,有家族發病史。由於血紅素合成代謝受阻環節不同,其臨牀表現、發病機制...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝性卟啉病
...)是一種卟啉代謝紊亂的疾病,以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多爲特點。卟啉病爲先天性疾病,主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起,有家族發病史。由於血紅素合成代謝受阻環節不同,其臨牀表現、發病機制...
疾病家族性高膽固醇血癥
...類突變的LDL受體基因幾乎不產生或僅產生極微量的LDL受體前體。故此類突變的LDL受體基因爲無效等位基因,又稱無受體合成型突變。命名爲受體-O型(R-O)。I類突變的分子基礎可能包括LDL受體基因點突變,導致終止在編碼受體的...
疾病;心血管內科;高脂血症貝林妥歐單抗
...0ml靜脈輸注溶液穩定劑適應證:適用於成人復發或難治性前體B細胞急性淋巴細胞白血病。合理用藥要點:1.治療劑量:≥45kg體重的患者接受固定劑量給藥,<45kg體重的患者根據體表面積計算劑量。難治及復發疾病的患者需在第...
詞條;藥物;新型抗腫瘤藥物;血液腫瘤用藥