高雪病
...Bloodgroupglycosphingolipids)。腦中堆積葡萄糖腦苷脂來源於神經節苷脂(Tanglioside);此外,由於神經鞘脂類是哺乳動物細胞膜的組成部分,因此蓄積的葡萄糖腦苷脂尚可來自體內各種組織如肝、腎和肌肉組織等。正常人每克脾組織...
疾病甲捷單唾液四己糖神經糖甙脂
單唾液酸四己糖神經節苷脂說明書:藥品名稱:單唾液酸四己糖神經節苷脂英文名稱:Monosialotetrahexosylganglioside別名:施捷因;甲捷單唾液四己糖神經糖甙脂;單唾液酸四己糖神經節苷脂鈉;Monosialotetmhexosylganglioside分類:神經系...
黏多糖貯積症Ⅴ型
...皮膚素。血中白細胞及骨髓細胞內異染顆粒缺如或不清。其他輔助檢查:X線檢查。X線表現與Ⅰ型相似,但輕得多,而且改變出現也較晚,侏儒少見。鑑別診斷關於本型的鑑別診斷,也與Ⅰ型相同。必須與其他幾型黏多糖貯積症...
疾病;風溼免疫科Gaucher 病
...醇升高,殼叄糖酶明顯增高具有很高的敏感性與特異性。其他輔助檢查:1.影像學檢查(1)X線檢查可見廣泛的多樣骨改變。骨質疏鬆、骨皮質變薄,股骨近端呈燒瓶樣變形,長骨扭曲性增大變形。在骨栓塞部位可見典型的缺血性改...
疾病;風溼免疫科黏多糖貯積症Ⅵ型
...這型黏多糖貯積症首先由Maroteaux(1963)發現,是一種不同於其他類型黏多糖貯積症的獨立疾病。症狀體徵根據臨牀症狀的輕重程度,可將這型黏多糖貯積症分爲重型(MPSⅥ-A型)和輕型(MPSⅥ-B型)。重型多在2~3歲發病,常有關節運動...
疾病;風溼免疫科糖原貯積病Ⅰ型
...增高。2.叄酰甘油、膽固醇、脂肪酸和尿酸均顯着增高。其他輔助檢查:1.肝臟活組織檢查可見肝細胞增大,糖原增加;葡萄糖-6-磷酸活性酶降低或消失。2.肌肉活組織檢查糖原含量稍增加,糖原結構正常,血小板中葡萄糖-6-磷酸...
疾病;神經內科半乳糖神經酰胺
半乳糖腦苷脂亦稱半乳糖神經酰胺。係一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合於神經酰胺上。大量存在於腦神經組織(特別是白質)、髓鞘中。除腦以外,腎臟中也有多量的存在。已經明確,除腦組織以外,而葡糖腦苷脂...
糖原貯積病Ⅱ型
...及胰高血糖素試驗正常。2.血液塗片見到空泡淋巴細胞。其他輔助檢查:1.肌電圖示強直電位活動,見肌纖顫電位,運動單位電位正常或時限縮短。運動神經傳導速度正常。2.肌活檢肌纖維出現大小不等的散在空泡。PAS染色可見陽...
疾病;神經內科半乳糖腦苷脂
拼音:bànrǔtángnǎogānzhī英文:galactocerebroside半乳糖腦苷脂亦稱半乳糖神經酰胺。係一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合於神經酰胺上。大量存在於腦神經組織(特別是白質)、髓鞘中。除腦以外,腎臟中也有多量的存...
生物學單唾液四己糖神經糖苷脂
神經節苷酯說明書:藥品名稱:神經節苷酯英文名稱:Ganglioside別名:單唾液酸四己糖神經節苷酯;單唾液四己糖神經糖苷脂;施捷因;MonostalotetrahexosylGanglioside分類:神經系統藥物神經細胞活化劑及營養藥物神經營養藥劑型:20...