先天性外耳道狹窄及閉鎖
...是由第一腮溝和第一、二腮弓後部的發育畸形所致,故常伴有頜面骨發育不全。根據畸形的程度可分爲輕、中、重三種。臨牀上中度畸形最常見。男性較女性發病率高。單側性畸形4倍於雙側。臨牀表現先天性外耳道狹窄及閉鎖...
先天性腹膜疝
...和代謝性酸中毒。縱隔移位使大血管扭曲,迴心靜脈血量減少而造成低心排血量。疝內容物爲胃腸時,由於管腔的扭曲,可能引起胃腸梗阻。當疝內容物的血循環受阻時,有可能導致絞窄而引起疝內容物的壞死。診斷檢查診斷:...
疾病;呼吸內科先天性腎上腺皮質增生症
...多分泌受到抑制,血中水平異常增高的腎上腺性激素得以減少。在兒童中,推薦用氫化可的松(即皮質醇本身),劑量10~20mg/(m2?d),2/d或3/d服用。這些劑量超過皮質醇分泌的生理水平,在兒童和青少年中皮質醇分泌生理水平大約爲...
疾病;內分泌科先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚
...面部曝光部位受累較多,皮損常對稱分佈,可伴有血小板減少、輕度貧血、血清免疫學改變和肝臟腫大。2.Bockenheimer綜合徵兒童期發病,一般侵犯單個肢體,表現爲進行性的大靜脈擴張增粗,皮下組織腫脹,可形成靜脈石和血栓...
疾病;風溼免疫科先天性膽道閉鎖
...色,但生後不久即排灰白色便。嚴重病例由於腸粘膜上皮細胞可滲出膽紅素,而使灰白色糞便外表染成淺黃色。肝臟進行性腫大,逐漸變硬。多數有脾腫大,晚期發生腹水。早期病兒食慾尚可,營養狀況大都尚好;晚期由於脂肪...
疾病氣管先天性疾病
...度則形成食管閉鎖。此外,在食管發育的早期,部分前腸細胞自食管分離出來,並繼續生長,則可形成食管重複畸形,大多表現爲靠近食管壁的囊腫,有的囊腫與食管腔溝通。氣管蹼:氣管腔內呈現薄層結締組織隔膜,隔膜中央...
疾病先天性色痣
...爲10%。有少部分先天性色痣患者還伴有一種叫做顱內黑素細胞增多症的疾病。先天性色痣不僅僅面積較大,且侵犯部位亦深,有的甚至穿透表皮和真皮,到達皮下脂肪組織。疾病描述:出生時即發生的色痣和晚發者不同,前者通...
疾病;皮膚性病科先天性直腸肛管畸形
...0,男女發病無差異。約有50%以上的先天性直腸肛管畸形伴有直腸與泌尿生殖系之間的瘻管形成。提肌中間或稍下方爲中間位畸形;位於肛提肌以下爲低位畸形。按性別分男、女兩組。男孩直腸肛管畸形50%爲高位畸形,女孩高...
疾病;普通外科先天性囊狀腺樣畸形
...檢查診斷:1.患者多爲嬰幼兒。2.臨牀表現主要呼吸障礙伴有發紺等症狀。3.X線表現肺內腫塊伴有大小不等的透光區向同側胸腔擴展等即可診斷。實驗室檢查:無合併感染,一般血象大都正常。其他輔助檢查:X線表現各例間有較...
疾病;呼吸內科先天性腸旋轉異常
...間接膽紅素重回循環。同時由於門靜脈血流量減少後,肝細胞缺氧,酶系統的形成受到影響之故。預後:隨訪的結果證明手術療效良好,雖然小腸繫膜仍屬遊離,按理有可能復發腸扭轉,但臨牀經驗證明罕見有復發者,但有時遺...
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