澱粉樣變病和澱粉樣關節病
...作用,蛋白沉積主要發生在細胞外,造成組織損傷和功能障礙。AL澱粉樣變病:此類澱粉樣纖維蛋白是從免疫球蛋白輕鏈衍生而來,稱AL,分子量爲500~2500Dα,通常含有免疫球蛋白可變區(V)的氨基末端和部分恆區(C),也可...
疾病新生兒感染性肺炎(宮內感染性肺炎/先天性肺炎)
...,鉅細胞病毒肺炎可用更昔洛韋。4、支持療法糾正循環障礙和水、電解質及酸鹼平衡紊亂,每日輸液總量60—100ml/kg,輸液速率應慢,以免發生心力衰竭及肺水腫,保證充足的能量和營養供給,酌情靜脈輸注血漿,白蛋白和免疫...
疾病;兒科先天性髕骨脫位手術復位術
...生與胚胎時期組成股四頭肌和髕骨的肌節(myotome)內旋障礙所致。在胚胎早期,該肌節位於股部前外側,正常情況下,於胚胎3個月時發生向內旋轉至正常位置。因某種不明原因,該肌節內旋障礙而保留在股部的前外側,遂發生...
骨科手術;先天性畸形手術;先天性髕骨脫位的手術治療;手術先天性弓形蟲感染
...。③眼部病變:脈絡膜視網膜炎最常見,一側或雙側眼球受累,還可見小眼球、無眼球等,僅有10%病例出生時症狀明顯,出生時有症狀者中30%—70%可發現腦鈣化,如不直來、病竈可增大增多,但若經治療,其中75%鈣化竈可...
疾病;兒科先天性尖頭並指(趾)畸形綜合徵
...吸困難等。部分患者可有外耳道狹窄或閉鎖,甚至有聽力障礙。由於突眼畸形,眼瞼閉合不全,可致暴露性角膜炎、角膜白斑甚或失明。Stricker(1990)按畸形的嚴重程度將克魯宗綜合徵分爲上頜型、假性型、顏面型、顱型、顱面...
口腔疾病;口腔頜面外科學;顱面畸形;顱面部綜合徵;疾病小兒非水皰型先天性鱗癬樣紅皮病
...嬰,低體重兒是指體重在1000~2500g。患兒在出生前皮膚已受累,往往是死胎或生後早期死亡,故其典型皮損症狀多是在出生一段時間後出現的,並非出生時即有。該病預後良好。本病徵嬰兒可全身覆蓋角質性厚的鎧甲狀鱗屑,常...
疾病;兒科;皮膚疾病頸椎先天融合畸形
...狀者,亦可行CT或脊髓造影檢查,以確定椎管狀態及脊髓受累情況。頸椎先天融合畸形的診斷:頸椎先天融合畸形的診斷一般多無困難,主要依據有:先天性:先天性,即從胎生後即出現異常所見。頸部畸形:頸部畸形主要是短...
骨科疾病;先天性發育性及遺傳性疾病;先天性枕頸及頸椎畸形先天性胸骨旁疝修復術
...脈。胚胎時期,若上述肌束在形成膈肌的過程中出現發育障礙,則在胸骨旁遺留下一個缺損,右側佔90%。胃、結腸或網膜可經此缺損疝入胸腔。此類膈疝多半都有疝囊。兒童期很少出現症狀,40歲以後或腹內壓增高時(如創傷或...
手術先天性胸骨旁膈疝修補術
...脈。胚胎時期,若上述肌束在形成膈肌的過程中出現發育障礙,則在胸骨旁遺留下一個缺損,右側佔90%。胃、結腸或網膜可經此缺損疝入胸腔。此類膈疝多半都有疝囊。兒童期很少出現症狀,40歲以後或腹內壓增高時(如創傷或...
手術先天性胸骨旁膈疝修復術
...脈。胚胎時期,若上述肌束在形成膈肌的過程中出現發育障礙,則在胸骨旁遺留下一個缺損,右側佔90%。胃、結腸或網膜可經此缺損疝入胸腔。此類膈疝多半都有疝囊。兒童期很少出現症狀,40歲以後或腹內壓增高時(如創傷或...
手術