大皰性表皮鬆解
...良性大皰性表皮鬆解症有希望的藥物,該藥能抑制皮膚的膠原酶,初用5mg/(kg·d),分數次服,逐漸加量到8mg/(kg·d),半年後減爲6mg/(kg·d),1年後改爲1天量隔天服。抗生素可用於預防或控制繼發感染。嚴重患者特別是致死...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病特發性肺纖維化
...。②活化的肺泡巨噬細胞釋放多種介質,除蛋白水解酶、膠原酶、反應性氧代謝產物和某些細胞因子直接損傷肺細胞、細胞外基質、基底膜等結構外,尚有與纖維化形成密切相關的介質包括纖維連接蛋白(fibronectin,FN)、肺泡...
疾病播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病
...hiliaproliferativecollagendisease概述:播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病是一種變態反應性疾病,其特徵爲發熱、呼吸道症狀、肝脾腫大和周圍血象嗜酸粒細胞增加,1956年由Engfeldt及Zettertröm首先報告。播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病發...
疾病遺傳性腎炎
...害定位於支持視色素上皮的基底膜,並與腎小球基底膜在膠原組分上是相似的,因此推斷腎臟和眼部的異常是由於突變造成了基底膜組分的改變。4.血小板缺陷1922年,Epstein等報道了的兩個遺傳性腎炎和耳聾的家族同時伴有巨血...
疾病;腎臟內科聚丙烯酸樹脂(胃溶型IV)
拼音:jùbǐngxīsuānshùzhī(wèiróngxíngIV)藥品標準:正式名:聚丙烯酸樹脂(胃溶型IV)漢語拼音:JubingxisuanShuzhi標準號:WS-008(x-8)-91拉丁文或英文:POIYAERYLICIRESINUM主要活性成分:甲基丙烯酸二甲胺基乙酯與甲基丙烯酸酯類...
肉芽組織
...原所取代。膠原對一般蛋白水解酶的抵抗力很強,先要由膠原酶將膠原分子切斷,才能由一般的蛋白水解酶降解。膠原酶可由纖維母細胞、巨噬細胞、中性粒細胞及上皮細胞等產生,經某些蛋白酶激活後才能具有活性。不同來源...
生理學;病理學瘢痕組織
...原所取代。膠原對一般蛋白水解酶的抵抗力很強,先要由膠原酶將膠原分子切斷,才能由一般的蛋白水解酶降解。膠原酶可由纖維母細胞、巨噬細胞、中性粒細胞及上皮細胞等產生,經某些蛋白酶激活後才能具有活性。不同來源...
生理學;病理學纖維性修復
...原所取代。膠原對一般蛋白水解酶的抵抗力很強,先要由膠原酶將膠原分子切斷,才能由一般的蛋白水解酶降解。膠原酶可由纖維母細胞、巨噬細胞、中性粒細胞及上皮細胞等產生,經某些蛋白酶激活後才能具有活性。不同來源...
生理學遺傳性慢性腎炎
...突變當時並不清楚,直至1990年Myers等才證實這突變基因是膠原Ⅳα鏈亞單位α5(Ⅳ)的基因,即COL4A5。但是,1993年Zhou等又在此Xq22部位上發現了膠原Ⅳα鏈亞單位α6(Ⅳ)的基因CoL4A6,並證實COL4A6突變亦可導致家族性出血性腎炎...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性進行性腎炎
...突變當時並不清楚,直至1990年Myers等才證實這突變基因是膠原Ⅳα鏈亞單位α5(Ⅳ)的基因,即COL4A5。但是,1993年Zhou等又在此Xq22部位上發現了膠原Ⅳα鏈亞單位α6(Ⅳ)的基因CoL4A6,並證實COL4A6突變亦可導致家族性出血性腎炎...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病