胰腺性皮下結節性脂肪壞死症
...酶作用於皮下中性脂肪組織所造成的,結節和胰腺炎可在血清脂肪酶突然升高時發生,並已知淋巴管系統是胰腺酶彌散的主要途徑,但體循環系統可能在運轉胰腺酶時起主要作用。發病機制:1.胰蛋白酶具有血管壁蛋白分解作用...
肺澱粉樣變性
...反映了局部的炎症反應。一些病例中支氣管肺澱粉樣物含血清單克隆蛋白支持這一理論。澱粉樣物的生成和沉積似受T淋巴細胞的調控。胸腺發育不良的先天性免疫功能低下者,易發生澱粉樣變。在切除胸腺的動物中誘發澱粉樣...
疾病;呼吸科;少見呼吸系統疾病眼眶澱粉樣變性
...下可觀察到澱粉樣變性的綠色雙折射特徵。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診澱粉樣變性。影像學檢查1、CT檢查:多見眶前段軟組腫塊影,邊界不清,可向眶內發展,伴有淚腺腫大,眼外肌增粗,間或可見斑點狀鈣化。2、...
結節性液化性脂膜炎
...酶作用於皮下中性脂肪組織所造成的,結節和胰腺炎可在血清脂肪酶突然升高時發生,並已知淋巴管系統是胰腺酶彌散的主要途徑,但體循環系統可能在運轉胰腺酶時起主要作用。發病機制:1.胰蛋白酶具有血管壁蛋白分解作用...
風溼科;瀰漫性結締組織病;瀰漫性脂膜炎;疾病家庭性地中海熱
...樣澱粉樣變的患者中大大多於1.5mg/d,這些僅對那些原始血清肌酸酐水平低於1.5mg/dl的患者有效,可使90%的患者完全緩解或纖維物質沉澱得到明顯控制。開展婚姻和生育指導,努力降低人羣中遺傳病發生率,提高人口素質必須採取...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常家族性地中海熱
...樣澱粉樣變的患者中大大多於1.5mg/d,這些僅對那些原始血清肌酸酐水平低於1.5mg/dl的患者有效,可使90%的患者完全緩解或纖維物質沉澱得到明顯控制。開展婚姻和生育指導,努力降低人羣中遺傳病發生率,提高人口素質必須採取...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常透析性骨關節病
...,而一般血透只能清除分子量在500以下的物質,所以病人血清β2-微球蛋白的含量上升,約爲正常人的60倍。該分子的慢性聚集是造成透析性骨關節病的主要原因。2.β2-微球蛋白結構改變及生物作用蛋白質的氨基組,經非酶性糖基...
疾病;風溼免疫科老年人心臟澱粉樣變性
...噬細胞活化,在白細胞介素-1的作用下,肝細胞大量產生血清AA(SAA)蛋白,引起巨噬細胞功能障礙,不能將其全部降解,以致形成難溶性AA蛋白。家族遺傳性以地中海型熱病爲代表,其澱粉樣蛋白纖維的AA蛋白髮生機制與此相仿。3....
疾病;老年病科輕鏈病與輕鏈沉積病
...的輕鏈,而重鏈的合成相應減少。過多遊離的輕鏈片段在血清或尿液中大量出現稱爲輕鏈病;一旦免疫球蛋白輕鏈在全身組織中沉積,引起相應的臨牀表現,即爲輕鏈沉積病。約2/3的LCDD患者合併多發性骨髓瘤,在組織中沉積的...
疾病;腎臟內科s-IBM
...臥牀及吞嚥困難,可導致褥瘡及肺部感染。實驗室檢查:血清肌酶檢查s-IBM的血清CK水平可正常或輕度增加,一般不超過正常值的10~12倍。輔助檢查:肌電圖檢查s-IBM的EMG特點與PM-DM相似,表現爲異常自發性活動增多,短時程運動...
疾病;神經內科;骨骼肌疾病