黏多糖貯積症Ⅱ型
...,智力正常,壽命較長,可存活到40~50歲以上。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科糖酵解
...地向其肌肉輸送足夠的氧,以避免在無氧的條件下利用肌糖原。如候鳥作長距離高速飛行,中途也不休息。許多中等大小、善跑動物的紅肌中,也有必要的需氧代謝,較大的動物一般在正常的環境中動作遲緩,遇到意外事故時才...
黏多糖貯積症Ⅳ型
...。多死於心肺功能衰竭。多數病人死於20歲之前。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科小兒低血糖症
...血糖恢復正常。低血糖症多爲暫時的,如反覆發作需考慮糖原累積症、先天性垂體功能不全、胰高糖素缺乏和皮質醇缺乏等。對可疑低血糖者常用紙片法,進行血糖監測。持續反覆發作低血糖者,應作、一步有關的輔助檢查。疾...
疾病;兒科鋰腎病
...酶,降低環化AMP水平的作用有關。降低的環化AMP水平有利糖原合成,抑制糖原分解。此外,鋰還抑制糖原合成酶的蛋白激酶抑制因子,並抑制其他與糖原分解有關的酶。前述機制與應用鋰劑治療時糖原在遠端小管和集合管的堆積...
疾病;腎臟內科汗管棘皮瘤
...病罕見,臨牀上呈脂溢性角化樣新生物。組織細胞內含細糖原顆粒和小量氨基葡聚糖聚集。本病的分類尚有爭論,有人認爲本病爲小汗腺汗孔瘤的亞類。疾病名稱:汗管棘皮瘤英文名稱:syringoacanthoma分類:皮膚科皮膚腫瘤皮膚附...
疾病;皮膚科;皮膚腫瘤;皮膚附屬器腫瘤肌肉組織活檢
...。③PAS染色:PAS(periodic-acidschiffstain,PAS)染色原理是肌糖原經過碘酸氧化,使1,2二醇基形成雙醛,再與Schiff試劑作用生成紫紅色沉澱。主要用來診斷糖原累積病。值得注意的是本反應無特異性,除肌糖原外,其他多糖、中性...
醫療技術名黏多糖貯積症Ⅰ型
...其他類型黏多糖貯積症早,死因多爲心功能不全。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科丙酮酸
...環功能不全、重症肝損害(肝硬化、肝性昏迷)、糖尿病、糖原病(Ⅰ型、VonGierke病糖原累積病)、腎功能不全、維生素B1缺乏症、Leith腦病、酶缺乏(果糖1,6-2磷酸酯酶、乳酸脫氫酸、丙酮酸羧化酶、丙酮酸脫氫酶、丙酮酸激酶)、中...
生物學;化驗及醫學檢查透明細胞棘皮瘤
...明,細胞胞質透明,胞核正常,PAS染色透明細胞內有大量糖原;真皮內結締組織水腫,毛細血管增生,真皮乳頭內可見擴張的毛細血管,淺層可見慢性炎症浸潤;瘤內皮膚附屬器保持正常形態。疾病描述本病又名蒼白細胞棘皮瘤...
疾病;皮膚性病科