遺傳性代謝缺陷病
...漿、食糖等,代以穀類、水果、肉、蛋類食物。2、苯丙酮酸尿症:從出生後2個月開始,給予低苯丙酮酸飲食,代以水解蛋白,直至6歲左右。3、肝豆狀核變性:必須限制含銅飲食。藥物治療:補充缺乏的酶、輔酶或代謝物質,...
疾病;內分泌科維生素B1 缺乏神經病
...iaminepyrophosphate,TPP),成爲一種重要的輔酶。TPP除了參與丙酮酸氧化脫羧作用外,還可能在神經傳導中起一定的作用。TPP或其衍生物叄磷酸硫胺素聚集於周圍神經的膜中,可能對乙酰膽鹼的合成起作用。硫胺素在未研磨過的各類谷...
疾病;神經內科腦脊液乳酸
...測定原理:LDH以NAD+作氫的受體,催化乳酸脫氫,生成丙酮酸,後者與2,4-二硝基苯肼作用,生成丙酮酸二硝基苯腙,在鹼性溶液呈紅色,根據顏色深淺求出酶活性。試劑:(1)底物緩衝液(含0.3mol/L乳酸鋰,pH8.8):取乳酸鋰2...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;腦脊液檢查線粒體腦肌病
...經萎縮、眼肌麻痹、頸部脂肪瘤、周圍神經病、心臟病和糖尿病。MERRF的生化缺陷多數爲酶複合體Ⅳ缺乏,其次爲酶複合體Ⅰ和Ⅳ缺乏。80%的MERRF患者在mtDNA8344位點上有移位突變。腦病理改變主要累及小腦齒狀核、紅核、殼核和Lu...
疾病;神經內科巴比妥類
...效。哺乳婦女的乳汁中可有微量排泄。本類藥物能抑制丙酮酸氧化酶系統,從而抑制中樞神經系統,特別對大腦皮質及下丘腦的抑制,使反射機能逐漸消失。大劑量可直接抑制延髓呼吸中樞,抑制血管運動中樞,並可損害毛細血...
神經系統用藥;西藥中毒;鎮靜安眠藥;巴比妥類煙酸缺乏病
...衣着等的關係,有無神經衰弱、肝病、惡性腫瘤、妊娠、糖尿病或其他內分泌功能失調等表現;對於陰部及肛門瘙癢者,尚應瞭解有無前列腺炎、精囊炎、蟯蟲病、痔、直腸疾病、瘻管、白帶過多、陰道滴蟲或早期女陰乾枯等情...
營養學;臨牀營養;維生素缺乏病;疾病五色梅葉
...纓丹異酸(lanticacid),齊墩果酸(oleanolicacid),齊墩果酮酸(oleanonicacid),22β-羥基-3-氧代-12-齊墩果烯28-酸(22β-hydroxy-3-oxcolean-l2-en-28-oicacid),24-羥基-3-氧代-12-齊墩果烯-28-酸(24-hydroxy-3-oxoolean-12-en-28-oicacid),3-氧代-12...
中醫學;中藥學;中藥材糖原貯積病Ⅰ型
...亦可降低或消失。鑑別診斷注意與其他類型糖原貯積病、糖尿病、痛風、肝臟疾病、代謝綜合徵(X綜合徵)等鑑別。治療方案1.一般治療少量多餐飲食防止低血糖休克或酸中毒的發生。2.藥物治療維生素類藥物,如B族維生素、維生...
疾病;神經內科尿對羥苯丙酮酸
...步分解成乙酰乙酸和延胡索酸,少見的遺傳性對-羥苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就發生酪氨酸血癥和黑尿症。酪氨酸血癥時尿中對-羥苯丙酮酸等增加,可有重度肝功能損害,患兒常在嬰兒期死亡。尿對羥苯丙酮酸的醫學...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查GB 31625—2014 食品安全國家標準 食品添加劑 二氫茉莉酮酸甲酯
...標準GB31625—2014《食品安全國家標準食品添加劑二氫茉莉酮酸甲酯》由中華人民共和國國家衛生和計劃生育委員會於2015年01月28日發佈,自2015年07月28日起實施。食品安全國家標準食品添加劑二氫茉莉酮酸甲酯1範圍:本標準適用...
中華人民共和國國家標準;食品安全國家標準;食品添加劑