威爾遜氏綜合徵
...鎖。肝豆狀核變性的發病機制有膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷、金屬巰蛋白基因異常及調節基因異常等學說,目前以前二種學說獲得多數學者贊同。少數肝豆狀核變性患者可出現精神症狀。少兒期緩慢進行性食...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病繼發性系統性澱粉樣變
...器官,導致相應組織器官發生不同程度的形態改變和功能障礙的疾患。澱粉樣蛋白是一組蛋白質和黏多糖複合物,因其具有與澱粉類似的化學反應(如與碘反應等)而被稱爲澱粉樣變,實際上與澱粉毫無關係。澱粉樣變病是蛋白...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病;澱粉樣變肝豆狀核變性
...鎖。肝豆狀核變性的發病機制有膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷、金屬巰蛋白基因異常及調節基因異常等學說,目前以前二種學說獲得多數學者贊同。少數肝豆狀核變性患者可出現精神症狀。少兒期緩慢進行性食...
疾病澱粉樣變病和澱粉樣關節病
...蛋白以變異的甲狀腺素轉運蛋白(TTR)最常見,突變的載脂蛋白A1、凝溶膠蛋白、纖維蛋白原.Aα多肽或溶菌酶也可引起遺傳性澱粉樣變。從臨牀診斷和預後的角度,將澱粉樣變分爲系統性和非系統性最爲有用(表2)。目前有一...
疾病肝硬變
...酰甘油釋放減少,另外肝內NADH過多,又促進了脂肪酸的合成,使體脂肪形成脂肪酸的動力加強造成肝內三酰甘油過多,超過肝髒的處理能力,而發生脂肪肝。長期大量飲酒,可使肝細胞進一步發生變性、壞死和繼發炎症,在脂...
疾病;消化系統疾病;肝膽疾病;消化科肝硬化
...酰甘油釋放減少,另外肝內NADH過多,又促進了脂肪酸的合成,使體脂肪形成脂肪酸的動力加強造成肝內三酰甘油過多,超過肝髒的處理能力,而發生脂肪肝。長期大量飲酒,可使肝細胞進一步發生變性、壞死和繼發炎症,在脂...
疾病;消化系統疾病;消化科;肝膽疾病ALD
...內脂肪酸的氧化減少。4.三酰甘油合成過多。5.肝細胞內脂蛋白釋出障礙。目前認爲酒精對肝細胞的直接毒性作用是脂肪肝的主要原因。酒精性肝炎的發病機制近年證明有免疫因素參與,且有重要意義。目前認爲腫大的肝細胞不...
肝臟炎症性疾病及硬化;疾病;消化系統疾病;肝膽疾病;消化科酒精性肝病
...內脂肪酸的氧化減少。4.三酰甘油合成過多。5.肝細胞內脂蛋白釋出障礙。目前認爲酒精對肝細胞的直接毒性作用是脂肪肝的主要原因。酒精性肝炎的發病機制近年證明有免疫因素參與,且有重要意義。目前認爲腫大的肝細胞不...
消化科;肝膽疾病;肝臟炎症性疾病及硬化;疾病;消化系統疾病;消化科;肝膽疾病四環素類藥
...增高及細小脂肪變性,因藥物沉積於肝細胞線粒體,干擾脂蛋白的合成和甘油三酯的輸出,引起肝髒的脂肪變性甚至是脂肪肝;四環素能影響骨骼的生長,沉積於嬰幼兒的牙組織又能透過胎盤,與金屬形成的絡合物被機體吸收後...
膽汁
...1~5克/升卵磷脂和3克/升的中性脂肪。膽固醇由乙酰輔酶A合成,其生物合成部位在肝和腸,在細胞的微粒體中合成。人每天合成膽固醇約1~1.3克,其中0.4~0.6克在肝內轉變成膽汁酸。磷脂在肝細胞中合成,部位尚不清楚。人每...
中醫學;中醫基礎理論;髒象學說;生物學;中藥學;中藥材