朗格漢斯組織細胞增多症
...本病的典型改變。FHL爲常染色體隱性遺傳,診斷上有時與小兒繼發性噬血細胞綜合徵極難區別,後者亦稱病毒相關性噬血細胞綜合徵(viralassociatedhemophagocyticsyndrome,VAHS),晚些時候,VAHS又擴大應用於其他感染因素所誘發的類似...
血液科;白細胞疾病朗格漢斯細胞組織細胞增生症
...本病的典型改變。FHL爲常染色體隱性遺傳,診斷上有時與小兒繼發性噬血細胞綜合徵極難區別,後者亦稱病毒相關性噬血細胞綜合徵(viralassociatedhemophagocyticsyndrome,VAHS),晚些時候,VAHS又擴大應用於其他感染因素所誘發的類似...
血液科;白細胞疾病朗罕細胞組織細胞增生症
...本病的典型改變。FHL爲常染色體隱性遺傳,診斷上有時與小兒繼發性噬血細胞綜合徵極難區別,後者亦稱病毒相關性噬血細胞綜合徵(viralassociatedhemophagocyticsyndrome,VAHS),晚些時候,VAHS又擴大應用於其他感染因素所誘發的類似...
血液科;白細胞疾病朗漢斯細胞的組織細胞增多症
...本病的典型改變。FHL爲常染色體隱性遺傳,診斷上有時與小兒繼發性噬血細胞綜合徵極難區別,後者亦稱病毒相關性噬血細胞綜合徵(viralassociatedhemophagocyticsyndrome,VAHS),晚些時候,VAHS又擴大應用於其他感染因素所誘發的類似...
血液科;白細胞疾病丙酮酸激酶缺乏症
...pyruvatekinasedeficiency概述:丙酮酸激酶(pyruvatekinase,PK)缺乏症是發生頻率僅次於G-6-PD缺乏症的一種紅細胞酶病。現已證實PK缺乏症是由PK基因異常所致,主要是PK基因點突變,小部分患者表現爲缺失或插入。ATP缺乏是PK缺乏症導致...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血繼發性骨髓纖維化
...外造血現象。結核引起繼發性髓纖有發病年齡輕、高熱、脾大程度輕、淋巴結腫大較明顯等特點。患者的結核病變嚴重而播散,病程較短促。腫瘤:除慢粒外,多毛細胞白血病、急性白血病等造血系統惡性腫瘤常伴繼發性骨髓纖...
疾病;血液科;白細胞疾病骨質軟化症與佝僂病
...的促發因素。在嬰幼兒體查發現的囟門未閉,頭髮稀少,小兒的肋骨串珠、雞胸、“O”形或“X”形腿及身材矮小等,尤其是伴有典型的X線表現時,診斷即可成立。佝僂病:有下述臨牀表現應考慮佝僂病可能:(1)發育遲緩,...
疾病佝僂病和骨質軟化症
...的促發因素。在嬰幼兒體查發現的囟門未閉,頭髮稀少,小兒的肋骨串珠、雞胸、“O”形或“X”形腿及身材矮小等,尤其是伴有典型的X線表現時,診斷即可成立。佝僂病:有下述臨牀表現應考慮佝僂病可能:(1)發育遲緩,...
疾病;內分泌科;甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病;風溼科;瀰漫性結締組織病;代謝性骨關節病維生素D 缺乏病
...狀:主要爲精神神經症狀見於佝僂病的活動初期和極期。小兒易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、夜哭、多汗,由於汗水刺激,睡時經常搖頭擦枕,以致枕後脫髮(枕禿)。隨着病情進展,出現肌張力低下,關節韌帶鬆懈,腹部膨大...
疾病營養性維生素D缺乏性佝僂病
...概述營養性維生素D缺乏性佝僂病是嬰幼兒期常見的營養缺乏症,本病是由於兒童體內維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂,產生的一種以骨骼病變爲特徵的全身慢性營養性疾病。典型表現是生長着的骨幹骺端和骨組織礦化不全,維生...
疾病;兒科