Austin型異染性腦白質營養不良
...內可見有沉積物質。在小腦齒狀核、下丘腦、丘腦、基底神經節、腦橋、脊髓前角細胞、脊神經根神經節細胞和視網膜神經節細胞內,可見有細胞質包涵體,其內含有異染性物質。在偏光顯微鏡下,異染性物質呈黃、綠二色性,...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常葡萄糖腦苷脂病
...應式如下:GCH20ceramideglucose腦組織中蓄積的GC主要來源於神經節苷脂(ganglioside),此外尚可來源於體內,如肝、腎和肌肉等各種組織。由於GBA基因突變導致體內無GBA生成或生產的GBA無活性,造成單核巨噬細胞內的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白細胞疾病葡萄糖腦苷脂酶缺乏症
...應式如下:GCH20ceramideglucose腦組織中蓄積的GC主要來源於神經節苷脂(ganglioside),此外尚可來源於體內,如肝、腎和肌肉等各種組織。由於GBA基因突變導致體內無GBA生成或生產的GBA無活性,造成單核巨噬細胞內的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白細胞疾病信迪利單抗
拼音:xìndílìdānkàng英文:Sintilimab藥品名稱:信迪利單抗Sintilimab製劑與規格:注射液:100mg(10ml)/瓶呼吸系統腫瘤用藥:是否需要檢測靶點:否需排除EGFR基因突變和ALK融合陽性的患者。適應證:1.信迪利單抗聯合培美曲塞和...
詞條;藥物;新型抗腫瘤藥物;呼吸系統腫瘤用藥;消化系統腫瘤用藥;血液腫瘤用藥Austin 型幼兒腦硫脂病
...內可見有沉積物質。在小腦齒狀核、下丘腦、丘腦、基底神經節、腦橋、脊髓前角細胞、脊神經根神經節細胞和視網膜神經節細胞內,可見有細胞質包涵體,其內含有異染性物質。在偏光顯微鏡下,異染性物質呈黃、綠二色性,...
疾病;風溼免疫科特瑞普利單抗
拼音:tèruìpǔlìdānkàng英文:Toripalimab藥品名稱:特瑞普利單抗Toripalimab製劑與規格:注射液:80mg(2ml)/瓶、240mg(6ml)/瓶泌尿系統腫瘤用藥:是否需要檢測靶點:否適應證:適用於含鉑化療失敗包括新輔助或輔助化療12個月內...
詞條;藥物;新型抗腫瘤藥物;泌尿系統腫瘤用藥;皮膚腫瘤用藥;頭頸部腫瘤用藥黏脂貯積症Ⅳ型
...。病理生理這型黏脂貯積症的基本生化缺陷爲神經節苷脂唾液酸酶缺乏。該酶缺乏可導致GM3和GD3神經節苷脂異常分佈。這兩種神經節苷脂可使組織細胞功能受累,並通過某種不清的機制而致病。這兩種脂質是包涵體內脂質樣物質...
疾病;風溼免疫科神經病變性急性戈謝綜合徵
...應式如下:GCH20ceramideglucose腦組織中蓄積的GC主要來源於神經節苷脂(ganglioside),此外尚可來源於體內,如肝、腎和肌肉等各種組織。由於GBA基因突變導致體內無GBA生成或生產的GBA無活性,造成單核巨噬細胞內的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白細胞疾病Gaucher病
...應式如下:GCH20ceramideglucose腦組織中蓄積的GC主要來源於神經節苷脂(ganglioside),此外尚可來源於體內,如肝、腎和肌肉等各種組織。由於GBA基因突變導致體內無GBA生成或生產的GBA無活性,造成單核巨噬細胞內的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白細胞疾病腦甙病
...應式如下:GCH20ceramideglucose腦組織中蓄積的GC主要來源於神經節苷脂(ganglioside),此外尚可來源於體內,如肝、腎和肌肉等各種組織。由於GBA基因突變導致體內無GBA生成或生產的GBA無活性,造成單核巨噬細胞內的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白細胞疾病