肝性卟啉症
...多見,爲常染色體顯性遺傳疾病,由PBG脫氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。遲發性皮膚型血卟啉病爲最常見的血卟啉病,系由肝內尿卟啉原脫羧酶缺乏所致,是常染色體顯性遺傳。混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血紅素合成...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝性卟啉病
...多見,爲常染色體顯性遺傳疾病,由PBG脫氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。遲發性皮膚型血卟啉病爲最常見的血卟啉病,系由肝內尿卟啉原脫羧酶缺乏所致,是常染色體顯性遺傳。混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血紅素合成...
疾病ATP合酶
...酸化與光合磷酸化反應,在跨膜質子動力勢的推動下催化合成生物體的能量“通貨”——ATP。ATP合酶的F0部分比鞭毛的動力結構的直徑將近小一半。鞭毛的運動要經過幾百個步驟,而ATP合酶的運動只需要幾步。不同來源的ATP合酶...
鉛中毒
...制糞卟啉原脫羧酶,引起尿中糞卟啉增多,鉛抑制血紅素合成酶,干擾鐵與原卟啉結合成血紅素,並影響血紅蛋白的生成,結果幼紅細胞內蓄積鐵(形成環性鐵粒幼細胞)和遊離原卟啉(FEP),遊離原卟啉與鋅螯合,形成鋅原卟...
疾病;急診科重鏈病
...淋巴漿細胞的惡性腫瘤,以惡性增殖的單克隆淋巴漿細胞合成和分泌大量結構均一、分子結構不完整的單克隆免疫球蛋白爲特徵,該蛋白僅由重鏈組成而不含輕鏈。本病好發於20~30歲的年輕人,僅有5%>40歲,男性略多於女性。...
疾病;腎臟內科卟啉合成
...體內卟啉核是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。這裏生成的δ-氨基-γ-乙酰丙酸二分子縮合變成膽色素原,再由4分子膽色素原生成具有卟啉核的尿卟啉原Ⅲ。此物後來經糞卟啉原Ⅲ變成原卟啉Ⅸ,在這裏分出了血紅素合成系統和葉綠...
生物學WS/T 476—2015 營養名詞術語
...期的營養儲備、哺乳期泌乳等所需要的能量。3.2蛋白質與氨基酸proteinandaminoacid:3.2.1蛋白質protein以氨基酸爲基本單位,通過肽鍵連接起來的一類含氮大分子有機化合物。3.2.1.1完全蛋白completeprotein所含必需氨基酸種類齊全、比例...
中華人民共和國衛生行業標準;營養學氨基酸
拼音:ānjīsuān英文:aminoacid[WS/T476—2015營養名詞術語]氨基酸(aminoacid)是組成蛋白質的基本單位。是分子中同時具有氨基和羧基的一類化合物。氨基酸是含有氨基的有機酸,構成蛋白質的基本單位。無色晶體,熔點較高(200℃...
生物學;營養學;蛋白質與氨基酸癲健胺
...作用機制類似於丙戊酸,也可能與腦內抑制性神經遞質γ-氨基丁酸(GABA)的濃度升高有關。另外丙戊酸作用於突觸後的感受器部位,模擬或加強GABA的抑制作用。對神經膜的作用也未完全闡明,可能直接作用於與鉀傳導有關的膜...
尿維生素B6
...多重要酶系統的輔酶,參與蛋白質和脂肪的代謝,如參與氨基酸脫羧基、氨基轉移、色氨酸代謝、含硫氨基酸代謝、氨基酮戊酸形成和不飽和脂肪酸代謝等。由於食物中富含維生素B6,同時人體腸道細菌也可合成維生素B6,故很...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查