氨基酸病
...氨基酸代謝病預後不盡相同,多數預後不良。癇性發作和共濟失調都是常見的生化異常所致。大多數患兒表現爲學習能力降低,並有不同程度的智力衰退。遺傳病治療困難,療效不滿意,預防顯得更爲重要。預防措施包括避免近...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病腦囊尾蚴病(腦囊蟲病)
...緩慢出現偏癱、感覺缺失、偏盲和失語等;小腦包囊引起共濟失調,血管受累可引起卒中,極少數患者包囊數目很多並分佈於額葉和顳葉可發生癡呆。罕見的情況是在感染初期發生急性瀰漫性腦炎,引起意識障礙甚至昏迷。2、...
疾病;神經外科Dandy–Walker氏綜合徵
...網、纖維帶或囊腫所閉塞;枕大池被先天性腦脊膜膨出、小腦異位或腦膜感染粘連所阻塞,以及顱後窩中線腫瘤可造成程度不同的腦積水。臨牀表現:Dandy-Walker畸形多於生後六個月內出現腦積水症狀和顱壓增高症狀,亦可伴有小...
疾病氨基酸尿症
...氨基酸代謝病預後不盡相同,多數預後不良。癇性發作和共濟失調都是常見的生化異常所致。大多數患兒表現爲學習能力降低,並有不同程度的智力衰退。遺傳病治療困難,療效不滿意,預防顯得更爲重要。預防措施包括避免近...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...髮型病者少見,可於5~6歲之後出現抽搐、進行性小腦性共濟失調,視神經萎縮。早期癡呆和錐體束徵陽性。晚發者可生存至10歲左右。克拉伯病的併發症:隨着病情發展,克拉伯病的臨牀症狀體徵多樣,特別是應注意合併的智...
神經內科;脂類沉積病斜坡腫瘤切除術
...,外側爲顳下窩。顱內斜坡的外上界是巖尖、顱中窩底和小腦幕切跡,外下界是小腦橋腦角和頸靜脈孔(圖4.3.3.9-1)。枕骨髁在枕骨大孔前部兩側,與寰椎側塊相關節。舌下神經管位於枕骨髁前上方,少數(約6%)標本中的單側...
手術神經元腫瘤和神經元與神經膠質混合性腫瘤
...端肥大及糖尿病等;而位於腦幹的腫瘤則可出現長束徵。小腦發育不良性神經節細胞瘤發生在小腦,有一定的佔位效應,可梗阻腦脊液循環而致幕上腦室擴大,第四腦室輕度移位,損害小腦,臨牀上主要以顱高壓症狀與腦積水爲...
疾病;神經外科巖骨斜坡區腫瘤切除術
...,外側爲顳下窩。顱內斜坡的外上界是巖尖、顱中窩底和小腦幕切跡,外下界是小腦橋腦角和頸靜脈孔(圖4.3.3.9-1)。枕骨髁在枕骨大孔前部兩側,與寰椎側塊相關節。舌下神經管位於枕骨髁前上方,少數(約6%)標本中的單側...
神經外科手術;顱內腫瘤手術;顱底腫瘤手術;手術氨基酸代謝病
...氨基酸代謝病預後不盡相同,多數預後不良。癇性發作和共濟失調都是常見的生化異常所致。大多數患兒表現爲學習能力降低,並有不同程度的智力衰退。遺傳病治療困難,療效不滿意,預防顯得更爲重要。預防措施包括避免近...
神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病;營養學;臨牀營養;營養代謝病;疾病Brooks和Jenkins寰樞椎融合術
...受壓症狀。文獻報道多爲青少年受累,表現爲肌力減弱、共濟失調、枕下部及頸部疼痛、斜頸、項肌緊張、活動受限等。有的可呈進行性四肢麻木,嚴重者出現四肢癱瘓而死亡。治療上多主張積極手術。對無意中查體發現齒狀突...
小兒外科手術;兒童頸椎的手術;齒狀突畸形的手術;寰樞椎融合術;手術