共濟失調毛細血管擴張症
...擴張和反覆呼吸道感染爲特徵的少見病。兩性均可發病,患兒出生時正常,多在2~3年以後發病,病程呈漸進性。疾病描述本病又稱Louis-Bar綜合徵。是以進行性小腦共濟失調、眼與皮膚的毛細血管擴張和反覆呼吸道感染爲特徵的...
疾病;風溼免疫科中樞性尿崩症
...:1.病因治療2.藥物治療。疾病描述:尿崩症(DI)是由於患兒完全或部分喪失尿液濃縮功能,主要表現爲多飲、多尿、和排出稀釋性尿。造成尿崩症的原因很多,其中較多見的是由於抗利尿激素(ADH,又名精氨酸加壓素,AVP)分...
疾病;兒科葡萄糖腦酰胺沉積病
...情進展緩慢,逐漸出現中樞神經系統症狀,如:肌陣攣性抽搐、動作不協調、精神錯亂,最後臥牀不起。肝臟常輕微腫大,但也可進行性腫大而出現肝功能嚴重損害。戈謝病的併發症:1.戈謝病主要併發症爲脾梗死或脾破裂而危...
疾病;血液科;白細胞疾病新生兒顱內出血臨牀路徑(2017年版)
...根據患者病情進行的檢查項目:對出血後梗阻性腦積水的患兒,需腦外科干預。(六)治療方案的選擇。:根據《實用新生兒學(第4版,邵肖梅,人民衛生出版社,2011年)》、《諸福棠實用兒科學(第8版,胡亞美、江載芳、申...
臨牀路徑;2017年版臨牀路徑;小兒內科臨牀路徑溫箱使用法
...、異常新生兒體溫不升者需要入溫箱保暖。禁忌證:發熱患兒。準備:1.打開注水槽,加入50℃蒸餾水至水位線,乾溼度計水槽也注滿蒸餾水。2.接通電源,預熱2小時左右,箱內溼度55%~65%。根據小兒體重與出生天數調節箱溫。...
醫療技術名兒童顱外惡性生殖細胞腫瘤診療規範(2021年版)
...估:(1)血常規檢查:血常規可表現輕至中度貧血,少數患兒表現血小板減少,進展期患者C反應蛋白常有升高;(2)血生化檢查:包括電解質、肝腎功能、心肌酶等;(3)凝血功能:包括PT、APTT、FIB、D-二聚體等,部分患者可有APT...
詞條;法規文件;2021年版診療規範;診療規範;腫瘤科;兒科;顱外惡性生殖細胞腫瘤異染性腦白質營養不良
...數年。第3期:爲晚期病症。病兒對外界極少反應,常有抽搐和肌陣攣發作。呈現特殊的去皮質強直體位,頭後仰,項強直,肌強直,四肢腱反射極難引出,兩側錐體束徵陽性。瞳孔散大而對光反應極差,眼球遊動或是有“玩偶...
疾病;神經內科葡萄糖腦苷脂酶缺乏症
...情進展緩慢,逐漸出現中樞神經系統症狀,如:肌陣攣性抽搐、動作不協調、精神錯亂,最後臥牀不起。肝臟常輕微腫大,但也可進行性腫大而出現肝功能嚴重損害。戈謝病的併發症:1.戈謝病主要併發症爲脾梗死或脾破裂而危...
疾病;血液科;白細胞疾病神經病變性急性戈謝綜合徵
...情進展緩慢,逐漸出現中樞神經系統症狀,如:肌陣攣性抽搐、動作不協調、精神錯亂,最後臥牀不起。肝臟常輕微腫大,但也可進行性腫大而出現肝功能嚴重損害。戈謝病的併發症:1.戈謝病主要併發症爲脾梗死或脾破裂而危...
疾病;血液科;白細胞疾病精神發育遲滯
...綜合分析和診斷。鑑別診斷:注意缺陷多動障礙:該障礙患兒因多動、注意力不集中,可出現學習成績差、社會適應能力差等表現,但患兒智力水平多正常,經治療改善注意力後,學習成績可明顯提高。特定性發育障礙:發育性...
精神科;疾病;精神障礙;神經發育障礙