血漿置換
...毒性表皮壞死鬆解症、壞疽性膿皮病等。8、代謝性疾病純合子型家族性高膽固醇血癥等。9、藥物中毒藥物過量(如洋地黃中毒等)、與蛋白結合的毒物中毒。10、其它浸潤性突眼等自身免疫性甲狀腺疾病、多臟器衰竭等。血漿...
輸血醫學;臨牀輸血;治療性單採高脂血症和高脂蛋白血癥
...塞、口服避孕藥等。脂蛋白分爲:1.乳糜微粒CM;2.極低密度脂蛋白VLDL;3.低密度脂蛋白LDL;4.高密度脂蛋白HDL.診斷:一.病史、症狀:原發性者見於兒童,繼發性者多在20歲後發病,多數人無症狀僅於體檢時發現。也可早...
疾病鐮狀細胞貧血
...代即形成HbS。在臨牀上,血紅蛋白S病有3種主要形式:①純合子狀態,即鐮狀細胞貧血;②雜合子狀態,即鐮狀細胞性狀;③血紅蛋白S與其他異常血紅蛋白的雙雜合子狀態,包括血紅蛋白S-β珠蛋白生成障礙性貧血、血紅蛋白C病...
疾病;風溼免疫科先天性腎上腺皮質增生症
...YP17)缺陷症,伴或不伴有17,20-裂鏈酶(17,20LD)缺陷症;⑤膽固醇碳鏈酶缺陷症。臨牀上以21-羥化酶缺陷症爲最常見,佔90%以上,其發病率約爲1/4500新生兒,其中約75%爲失鹽型,其次爲11β-羥化酶缺陷症,約佔5%~8%,其發病率約爲...
疾病;內分泌科血漿置換法
...等)直接或間接引起含量或/和功能異常的血漿成分(如低密度脂蛋白、異常免疫球蛋白、同種或自身抗體、免疫複合物等)和內、外毒性物質(如代謝性毒性物質、藥物、毒物等)。操作名稱:血漿置換法適應證:血漿置換法...
醫療技術名科布內病
...遺傳學基礎:與前兩型大皰性表皮鬆解症中觀察到的基因純合性不同,交界型大皰性表皮鬆解症顯示很高程度的基因雜合性,目前認爲至少六個不同的基因與其發病有關。在交界型大皰性表皮鬆解症(JEB),水皰發生在真皮表皮...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病急進性高血壓
...脈滴注。(2)拉貝洛爾(柳胺苄心定):α和β腎上腺素受體阻滯藥,本品150mg靜脈注射,亦可2mg/min靜脈滴注。有心動過緩、傳導阻滯者禁用。(3)肼屈嗪(肼苯噠嗪):直接擴張周圍小動脈。16~20mg加入5%葡萄糖20ml內緩慢靜脈...
疾病;心血管內科;高血壓與高血壓病科布內氏病
...遺傳學基礎:與前兩型大皰性表皮鬆解症中觀察到的基因純合性不同,交界型大皰性表皮鬆解症顯示很高程度的基因雜合性,目前認爲至少六個不同的基因與其發病有關。在交界型大皰性表皮鬆解症(JEB),水皰發生在真皮表皮...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病表皮溶解性大皰
...遺傳學基礎:與前兩型大皰性表皮鬆解症中觀察到的基因純合性不同,交界型大皰性表皮鬆解症顯示很高程度的基因雜合性,目前認爲至少六個不同的基因與其發病有關。在交界型大皰性表皮鬆解症(JEB),水皰發生在真皮表皮...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病GSS
...。至今只發現了24個GSS家族。引起家族性GSS的PRNP基因的點突變有P102L、A117V、F198S和Q217R,可據以劃分GSS亞型。P102L亞型最常見,至今已見於9個國家的10個家族,其中包括最初的GSS家族。這種突變發生GSS的遺傳學聯繫LOD評分>3。此...
疾病;感染內科;朊毒體感染