家族性澱粉樣變性多周圍神經病
...(amyloidoticperipheralneuropathy),是澱粉樣物質在周圍神經沉積,引起的一組嚴重的進行性感覺、運動周圍神經病,伴自主神經功能障礙。澱粉樣變性周圍神經病主要包括家族性澱粉樣變性多周圍神經病(familialamyloidoticpolyneuropathy...
疾病;神經內科;脊神經疾病網狀青斑和青斑性血管炎
...直接免疫熒光檢查發現真皮小血管壁內免疫球蛋白或補體沉積。由於在通常情況下,青斑部位溫度較正常爲低,故除前述因素外,還可能有某種固有因素存在。若持續發作,皮膚顏色不隨溫度而改變。或爲免疫複合物沉積,就由...
疾病;風溼免疫科繼發性鐵粒幼細胞性貧血
...1/2;鐵利用率減低,約爲正常的1/5~1/3。肝活檢顯示鐵質沉積,不輸血者之肝臟也可有同樣的改變,常伴無症狀的細小結節狀肝硬化,與遺傳性血色病的肝臟病變很相似。2.紅細胞內FEP減少或在正常下限,紅細胞內FEC大多正常。...
疾病;血液科;紅細胞疾病;鐵粒幼細胞性貧血嬰兒家族性瀰漫性硬化
...sis;infantilefamilialdiffusesclerosis;Krabbe病;半乳糖腦苷類脂沉積病;半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症;克拉貝病;嬰兒家族性瀰漫性硬化分類:神經內科脂類沉積病ICD號:E75.5流行病學:目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資...
神經內科;脂類沉積病色素膜-腦膜腦炎
...是由淋巴細胞介導的。實驗證實,本病病人的淋巴細胞受黑色素細胞表面抗原致敏,致敏的淋巴細胞是把黑色素作爲靶細胞來進行攻擊的。也就是說,黑色素細胞既是免疫反應的抗原,也是受致敏淋巴細胞攻擊而遭受破壞的靶細...
疾病;風溼科;其他系統疾病引致的關節病淋巴瘤樣丘疹病
...有壓痛,組織學示在小血管壁及其周圍有纖維蛋白樣物質沉積,並有中性粒細胞浸潤、紅細胞外溢及核塵,無異形細胞。(四)PCCD30+-LCL浸潤細胞常深至皮下組織,小淋巴細胞不與淋巴樣細胞相混,散在或成簇分佈,浸潤邊緣處有...
疾病;皮膚性病科色素膜腦膜腦炎
...是由淋巴細胞介導的。實驗證實,本病病人的淋巴細胞受黑色素細胞表面抗原致敏,致敏的淋巴細胞是把黑色素作爲靶細胞來進行攻擊的。也就是說,黑色素細胞既是免疫反應的抗原,也是受致敏淋巴細胞攻擊而遭受破壞的靶細...
疾病;風溼科;其他系統疾病引致的關節病格子狀角膜變性
...上皮下,可能藉助角膜細胞的活性,在實質內形成澱粉樣沉積物。澱粉樣物是一種含2%~5%碳水化合物的非膠原性纖維蛋白。格子狀角膜營養不良的沉積物中有AP蛋白,據推測此沉積物可能是由異常角膜細胞直接產生;但亦可能是...
疾病;眼科;角膜病;角膜變性與營養不良;角膜營養不良磷脂酰膽鹼-膽固醇酰基轉移酶缺乏
...了突變。腎臟損害可能是各種脂質成分在腎小球細胞內外沉積的結果。蛋白尿可能是由於脂質吞飲泡和緻密的膜樣結構導致腎小球基底膜損傷所致。動脈和小動脈內持續的脂質沉積可能造成內皮細胞脫離和壞死,引起進展性腎小...
疾病;腎臟內科色素膜-腦膜炎綜合徵
...是由淋巴細胞介導的。實驗證實,本病病人的淋巴細胞受黑色素細胞表面抗原致敏,致敏的淋巴細胞是把黑色素作爲靶細胞來進行攻擊的。也就是說,黑色素細胞既是免疫反應的抗原,也是受致敏淋巴細胞攻擊而遭受破壞的靶細...
疾病;風溼科;其他系統疾病引致的關節病