尿苯丙酸試驗
...niàoběnbǐngsuānshìyàn英文:urinephenylpropanoidacidtest概述:由於患者苯丙氨酸羥化酶缺乏或不足,使代謝中苯丙氨酸不能轉化爲酪氨酸,苯丙氨酸在轉氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液排出。大量的苯丙酮酸在體內積聚,可損害患...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查先天性脊柱側凸
...法,運動療法,電刺激療法等無效。Risser石膏矯形治療,由於石膏沉重,常並有壓瘡、胸廓變形、肺功能低下等問題,目前已大多放棄或少用此種療法。因此,在先天性脊柱側凸非手術治療中主要是支具療法,現將其支具治療的...
疾病菸酸缺乏病
拼音:yānsuānquēfábìng概述:又稱陪拉格或糙皮病,主要由於菸酸類維生素缺乏所引起,臨牀表現有神經營養障礙,發生皮炎,消化道和神經精神症狀等。圖17-6菸煙酸,抗粗皮病(P.P)因子菸酸是吡啶β-羧酸(上面結構式中R=OH...
疾病維生素B6缺乏症
...B6失去活性或排泄增多而引起維生素BSUB6/SUB缺乏。3.酗酒由於乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代謝,可引起維生素BSUB6/SUB缺乏。4.維生素BSUB6/SUB依賴綜合徵屬於少見的代謝異常,爲遺傳性疾病。病理生理:維生素B6的活性是由3種維生...
疾病;神經內科組織細胞增生症X
...ytosisX)或特發性組織細胞增生症(idiopathichistiocytosis)。由於近年來普遍承認本病的組織細胞就是朗格漢斯細胞,故建議易名爲朗格漢斯細胞病或朗格漢斯細胞肉芽腫。朗格漢斯細胞病爲原發於骨組織的非腫瘤性疾病,但由於其...
口腔疾病;口腔頜面外科學;口腔頜面部腫瘤;口腔頜面部惡性腫瘤;淋巴網狀組織腫瘤及瘤樣病變β-美松
...半衰期長達5h。倍他米松的代謝包括11β~羥基氧化、6β~羥化、C~20酮基還原以及側鏈斷裂,形成17~酮類固醇。因其缺乏A環還原代謝物,提示C~1的不飽和雙鍵和9~α氟原子的存在,可抑制A環還原。倍他米松排泄較慢,大部分...
黏多糖貯積症Ⅲ型
...細胞混合培養結果,可將本病分爲A、B、C、D四型。A型是由於溶酶體乙酰肝素-N-硫酸酯酶缺乏引起;B型是由於N-乙酰-α-D-氨基葡萄糖苷酶引起;C型是由於乙酰CoA-α-葡萄糖胺-N-乙酰轉移酶缺乏引起;D型是由於N-乙酰-α-D-氨基葡萄...
疾病;風溼免疫科倍他美松
...半衰期長達5h。倍他米松的代謝包括11β~羥基氧化、6β~羥化、C~20酮基還原以及側鏈斷裂,形成17~酮類固醇。因其缺乏A環還原代謝物,提示C~1的不飽和雙鍵和9~α氟原子的存在,可抑制A環還原。倍他米松排泄較慢,大部分...
倍氟米松
...半衰期長達5h。倍他米松的代謝包括11β~羥基氧化、6β~羥化、C~20酮基還原以及側鏈斷裂,形成17~酮類固醇。因其缺乏A環還原代謝物,提示C~1的不飽和雙鍵和9~α氟原子的存在,可抑制A環還原。倍他米松排泄較慢,大部分...
先天性巨結腸經肛門Soave根治術
...結腸是一種常見的消化道發育畸形(圖12.13.1.3-0-1),系由於結腸遠端某一腸段缺乏神經節細胞,導致腸管痙攣,痙攣腸段正常蠕動消失,形成功能性腸梗阻,梗阻近端腸管擴張、肥厚。痙攣腸管長短不等,有時僅數釐米,有時...
手術