無細菌性血栓性心內膜炎
...性血栓性心內膜炎可見於任何年齡組,多見於中老年,但缺乏特異性的症狀和體徵。本病的發生與腫瘤、DIC有關,因此關鍵治療原發病。因其原發疾病較嚴重,本病預後較差。靜脈注射肝素,阻止纖維蛋白和血小板在瓣膜上沉積...
疾病;心血管內科;心內膜疾病遲發性皮膚卟啉病
...性因素的綜合作用下而發病。遺傳因素:尿卟啉原脫羧酶缺乏。其基因位於染色體1q34,肝臟組織中尿卟啉原脫羧酶缺乏見於所有遲發性皮膚卟啉病患者,但遺傳因素所致僅見於家族性及少數散發性患者。爲常染色體顯性遺傳。...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病糖原貯積病Ⅱ型
...積病Ⅱ型(Pompe病),由酸性麥芽糖酶(acidmaltasedeficiency,AMD)缺乏而引起糖原在溶酶體內沉積、溶酶體增生、破壞,甚至釋放不正常的溶酶體酶而致一系列的血細胞結構破壞。糖原貯積病Ⅱ型的神經系統表現主要是運動障礙,以四肢...
疾病;神經內科慢性支氣管炎急性加重
...許多因素迄今還不完全清楚、但現代醫學對本病的防治尚缺乏叫理想的方法。慢性支氣管炎除了常年咳嗽咳痰外,在氣候變化、理化因素刺激、感染等情況下,病情可以加重,即所謂慢性支氣管炎急性加重。反覆急性加重可加重...
疾病;感染性疾病;呼吸科WS/T 795—2022 兒科輸血指南
...治療無效,宜爲其實施血漿置換。7.4葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症:患兒出現下列任何1種病情時,宜給予輸注紅細胞:a)Hb<60g/L;b)持續血紅蛋白尿,溶血的臨牀症狀嚴重;c)出現腦部缺氧或腦細胞水腫症狀。7.5急性白血病和骨髓...
法規文件;中華人民共和國衛生行業標準;衛生標準;輸血硫酸雙去氧卡那黴素
...聽力減退、口炎等。少見噁心,嘔吐,腹瀉,腹痛,食慾缺乏,肌內注射部位疼痛,肝臟損害,AST、ALT一過性升高,白細胞減少,血漿膽紅素升高等異常症狀。罕見維生素B、維生素K缺乏的報道。地貝卡星的用法用量:肌注1次50...
21-羥化酶缺乏症
...ciency,21-OHD[罕見病診療指南(2019年版)]概述:21-羥化酶缺乏症(21-hydroxylasedeficiency,21-OHD)是先天性腎上腺增生症(congenitaladrenalhyperplasia,CAH)中最常見的類型,是由於編碼21-羥化酶的CYP21A2基因缺陷導致腎上腺皮質類固醇激...
詞條;罕見病;診療指南;罕見病診療指南;先天性腎上腺增生症;遺傳性疾病糖原貯積病Ⅴ型
...貯積病Ⅴ型又稱McArdle肌病,由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要臨牀特徵爲肌肉劇烈收縮後出現疼痛、痙攣和無力。主要臨牀表現(1)運動性肌痙攣:在劇烈運動,如奔跑、跳躍、爬山、登高之後出現劇烈肌肉疼痛,以...
疾病;神經內科雙去氧卡那黴素B
...聽力減退、口炎等。少見噁心,嘔吐,腹瀉,腹痛,食慾缺乏,肌內注射部位疼痛,肝臟損害,AST、ALT一過性升高,白細胞減少,血漿膽紅素升高等異常症狀。罕見維生素B、維生素K缺乏的報道。地貝卡星的用法用量:肌注1次50...
兒童道路交通傷害干預技術指南
...爲東、西、中部依次遞增。我國道路交通傷害的發生情況缺乏系統數據,尚無全國的發生率、流行率、致殘率等資料。2006年公安部門處理的道路交通事故中,14%以上的受傷者爲20歲以下人羣,達6萬餘人次,其中60%爲16~19歲。部...
技術指南