部分白化病免疫缺陷綜合徵
...這類白化病稱爲局部白化病。疾病描述:部分白化病免疫缺陷綜合徵又名Griscelli綜合徵。爲常染色體隱性遺傳。症狀體徵:臨牀表現有色素脫失斑、灰髮,常發生各種細菌感染,可伴肝脾腫大及中樞神經系統脫髓鞘病。疾病病因...
疾病;皮膚性病科克瑞帕
...衰退、智能減退、外周血管功能障礙(如刺痛感)、注意缺陷障礙(多動症)等。甲磺酸雙氫麥角毒鹼的禁忌證:1.有過敏史者;2.急、慢性精神病患者;3.低血壓症、嚴重的動脈硬化、心臟器質性損害患者禁用。注意事項:1.有...
免疫球蛋白A
...繼發性蛋白血症、繼發性無丙種球蛋白血症、繼發性免疫缺陷病(放射線照射、使用免疫抑制劑)、反覆呼吸道感染、輸血反應、自身免疫性疾病、腎病綜合徵、慢性淋巴細胞白血病、霍奇金病、遺傳性胸腺發育不全、丙種球蛋白...
化驗及醫學檢查嚴重的聯合型免疫缺陷病
...ase(SCID)疾病分類:皮膚性病科疾病概述:嚴重型聯合免疫缺陷病-又稱嚴重聯合免疫缺陷綜合徵,是一組比較罕見的性聯(X-linked)或常染色體隱性(AR)遺傳病,以細胞和體液免疫聯合缺陷爲主要特點,對免疫系統的損傷最爲嚴重,預後...
疾病;皮膚性病科X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病
...nzhòngliánhémiǎnyìquēxiànbìng疾病別名X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷疾病代碼ICD:D82.8疾病分類兒科疾病概述嚴重聯合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency,SCID)包括一組遺傳性疾病,可伴有B細胞分化異常,也可不伴有B細胞分化異常。X-...
疾病;兒科血栓彈力圖
...板功能異常性疾病則ma值和mε值明顯降低。(3)凝血因子缺陷性疾病:血友病類出血性疾病,r值及K值顯著增加,而ma值及mε值降低。(4)纖溶亢進性疾病:原發性纖溶症、播散性血管內凝血(彌散性血管內凝血)的繼發性纖溶...
化驗及醫學檢查Louis-Bar氏綜合徵
...濟失調—毛細血管擴張症,爲一種特殊類型的原發性免疫缺陷病,是一獨立疾病。病因病理病機:病因未明。屬常染色體隱性遺傳。由於DNA修復缺陷,第14對染色體易位所引起,具有體液免疫和細胞免疫異常,突出的表現爲胸腺...
疾病嚴重聯合免疫缺陷病
...音:yánzhòngliánhémiǎnyìquēxiànbìng概述:嚴重聯合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血症、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細...
疾病紅細胞葡萄糖磷酸異構酶
...不是酶蛋白含量缺乏,而是與血紅蛋白病類似,因酶蛋白缺陷(酶病)所致。酶失活等功能性改變,可迅速引起等量的酶活性降低或缺乏。大多數酶病爲常染色體或性染色體(X-染色體)隱性遺傳性疾病。這些疾病分爲兩類:磷...
化驗及醫學檢查甲磺酸氫化麥角鹼
...衰退、智能減退、外周血管功能障礙(如刺痛感)、注意缺陷障礙(多動症)等。甲磺酸雙氫麥角毒鹼的禁忌證:1.有過敏史者;2.急、慢性精神病患者;3.低血壓症、嚴重的動脈硬化、心臟器質性損害患者禁用。注意事項:1.有...