Di George綜合徵
概述:原發性T細胞免疫缺陷所致的免疫缺陷綜合徵的患兒所表現的主要是細胞介導的免疫阻抑,佔原發性免疫缺陷病的5%~20%。T細胞缺陷也會間接地影響被抗原啓動的T細胞激活的效應細胞,如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性細胞免疫缺陷病新生兒窒息臨牀路徑(2016年版)
...帶藥主要護理工作□光療護理:保護眼睛和會陰部□注意黃疸變化情況□注意患兒各系統變化情況□出院宣教病情變異記錄□無□有,原因:1.2.□無□有,原因:1.2.護士簽名醫師簽名臨牀路徑下載:新生兒窒息臨牀路徑.docx
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑第三、四咽囊綜合徵
概述:原發性T細胞免疫缺陷所致的免疫缺陷綜合徵的患兒所表現的主要是細胞介導的免疫阻抑,佔原發性免疫缺陷病的5%~20%。T細胞缺陷也會間接地影響被抗原啓動的T細胞激活的效應細胞,如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性細胞免疫缺陷病家族性缺陷自主症
...喪失和交感神經功能障礙,智能正常或低下,進展緩慢。患兒無性別差異,嬰兒期生長髮育緩慢,常伴發作性嘔吐、腹瀉或便祕、肌痙攣、運動功能障礙、共濟失調、Charcot病理性關節及口腔潰瘍等。此外,還有角膜痛覺缺失、...
神經內科;自主神經系統疾病;神經功能障礙性皮膚病;皮膚科Riley-Day綜合徵
...喪失和交感神經功能障礙,智能正常或低下,進展緩慢。患兒無性別差異,嬰兒期生長髮育緩慢,常伴發作性嘔吐、腹瀉或便祕、肌痙攣、運動功能障礙、共濟失調、Charcot病理性關節及口腔潰瘍等。此外,還有角膜痛覺缺失、...
神經內科;自主神經系統疾病;神經功能障礙性皮膚病;皮膚科;疾病腸病原性大腸埃希桿菌感染
...促進大便性狀好轉並增加消化功能。對於重症及營養不良患兒,可少量多次輸血、人血白蛋白(白蛋白),以改善全身狀況。抗菌治療:輕型病例可不用抗菌藥物。通過調整腸道正常菌羣而自愈。對重症嬰兒及有敗血症者,仍需...
疾病;感染內科;細菌性感染;致病性大腸埃希桿菌感染家族性自主神經失調症
...喪失和交感神經功能障礙,智能正常或低下,進展緩慢。患兒無性別差異,嬰兒期生長髮育緩慢,常伴發作性嘔吐、腹瀉或便祕、肌痙攣、運動功能障礙、共濟失調、Charcot病理性關節及口腔潰瘍等。此外,還有角膜痛覺缺失、...
神經內科;自主神經系統疾病;神經功能障礙性皮膚病;皮膚科新生兒連續氣道正壓給氧
...量,減少肺內分流而改善氧合作用。限用於有自主呼吸的患兒。適應證主要有:1.肺功能殘氣量減少和肺順應性降低的肺部疾病,如肺透明膜病、肺膨脹不全、肺水腫、肺出血、肺炎等,患兒吸氧FiO2達60%,PaO2仍<6.67kPa(50mmHg)...
醫療技術名家族性自主神經機能異常
...喪失和交感神經功能障礙,智能正常或低下,進展緩慢。患兒無性別差異,嬰兒期生長髮育緩慢,常伴發作性嘔吐、腹瀉或便祕、肌痙攣、運動功能障礙、共濟失調、Charcot病理性關節及口腔潰瘍等。此外,還有角膜痛覺缺失、...
神經內科;神經功能障礙性皮膚病;自主神經系統疾病;皮膚科;疾病α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
...蛋白酶缺乏的新生兒在出生後1個月內即發生膽汁淤積性黃疸,患兒體重增加緩慢、嗜睡、易激怒、出現無膽汁糞便。新生兒期肝炎和幼年期肝硬化,成年期肺氣腫。成人α1抗胰蛋白酶缺乏肝硬化可無症狀,可出現肝硬化的臨牀...
疾病