高胱氨酸尿症
...酶活性缺乏類型:1.胱硫醚合成酶(cystathioninesynthetase)缺乏是最常見的類型,可使蛋氨酸(methionine)及代謝產物(高胱氨酸、高半胱氨酸)在患兒體內蓄積,不能合成或轉化爲胱硫醚,胱硫醚(cystathionine)是多種組織包括腦組織的必需物...
疾病;神經內科急性驚厥發作
...類:兒科疾病概述:驚厥,也叫驚風、抽風,是小兒時期常見的急性病症,特別是3歲以內的小兒更爲多見。驚厥發作的時候,表現爲意識突然喪失,而且伴有兩眼上翻、凝視或斜視;面部肌肉和四肢強直、痙攣,或者不停地抽...
疾病;兒科外傷性白內障
...膜的傷口不易發現而造成誤診。(四)晶體鐵鏽沉着症鐵是最常見的眼內異物,在晶體內的異物可形成侷限性白內障。如果鐵異物很小,可在晶體內存在多年而無明顯的反應。鐵在眼內能氧化,並逐漸在眼內擴散,形成眼球鐵鏽...
疾病CM1黑蒙性白癡
...,主要以對症治療爲主。Ⅰ型(嬰兒型)預後較差,嚴重的腦變性,多數在2歲以前死亡。Ⅱ型(少年型)預後較差,多在3~5歲夭折,常死於反覆抽風及呼吸道感染。Ⅲ型(成人型)預後較前者都好,可活到40~50歲。疾病名稱...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常老年人心內膜炎
...竭,多爲充血性心力衰竭,心衰是本病最嚴重併發症,也是最常見的致死原因。一旦出現心力衰竭,病人預後極差。查體聞及心臟雜音可由於基礎心臟病和(或)心內膜炎損害所致。在發熱不明時如出現新的心臟雜音,強烈提示感...
疾病;老年病科CM1家族黑矇性白癡
...,主要以對症治療爲主。Ⅰ型(嬰兒型)預後較差,嚴重的腦變性,多數在2歲以前死亡。Ⅱ型(少年型)預後較差,多在3~5歲夭折,常死於反覆抽風及呼吸道感染。Ⅲ型(成人型)預後較前者都好,可活到40~50歲。疾病名稱...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常老年人Shy-Drager 綜合徵
...50~60歲發病,男女受累基本均等。2.自主神經功能障礙爲常見而又突出的表現(1)早期表現多有發作性暈厥。(2)男性勃起功能障礙爲突出的早期表現。(3)體位性低血壓(orthostatichypotension)爲早期而顯着的體徵。當從臥位10min後變爲坐...
疾病;老年病科CM1神經節苷脂沉積症
...,主要以對症治療爲主。Ⅰ型(嬰兒型)預後較差,嚴重的腦變性,多數在2歲以前死亡。Ⅱ型(少年型)預後較差,多在3~5歲夭折,常死於反覆抽風及呼吸道感染。Ⅲ型(成人型)預後較前者都好,可活到40~50歲。疾病名稱...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常進行性結構性脊柱側凸臨牀路徑(2016年版)
...辦公廳於2016年4月19日《國家衛生計生委辦公廳關於實施阿爾茨海默病等24個病種臨牀路徑的通知》(國衛辦醫函〔2016〕401號)印發。發佈通知:國家衛生計生委辦公廳關於實施阿爾茨海默病等24個病種臨牀路徑的通知國衛辦醫函...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑表皮葡萄球菌
...皮葡萄球菌多數爲非致病菌,少數可導致疾病。葡萄球菌是最常見的化膿性球菌,是醫院交叉感染的重要來源。目前表皮葡萄菌對青黴素的耐藥率已高達90%,但對新型青黴素、慶大黴素和頭孢唑啉還比較敏感,體外實驗證明黃...
病原微生物