隔離肺
...也稱爲有異常動脈供血的肺囊腫症,是臨牀上相對多見的先天性肺發育畸形,佔肺部疾病的0.15%~6.4%,佔肺切除的1.1%~1.8%。爲胚胎時期一部分肺組織與正常肺主體分離,單獨發育並接受體循環動脈的異常動脈供血,所形成無呼...
疾病;胸外科;氣管及肺疾病;氣管及肺先天性疾病Pearson綜合徵
...一種線粒體病,由於線粒體DNA的重大缺失(或重排)造成先天性漸進的多系統損害。作爲該病多系統疾病的一部分,患者出生不久即發生嚴重貧血,骨髓中出現環形鐵粒幼細胞。此外還有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,偶...
疾病;血液科;紅細胞疾病;鐵粒幼細胞性貧血骨髓-胰腺綜合症
...一種線粒體病,由於線粒體DNA的重大缺失(或重排)造成先天性漸進的多系統損害。作爲該病多系統疾病的一部分,患者出生不久即發生嚴重貧血,骨髓中出現環形鐵粒幼細胞。此外還有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,偶...
疾病;血液科;紅細胞疾病;鐵粒幼細胞性貧血硬腦膜下血腫
...原纖維,沒有血管;外側膜含有大量毛細血管網,其內皮細胞間的裂隙較大,基膜結構不清,具有異常的通透性,在內皮細胞間隙處,尚可見到紅細胞碎片、血漿蛋白和血小板,說明有漏血現象。Yamashima等(1985)研究發現,血...
疾病先天性色痣
...爲10%。有少部分先天性色痣患者還伴有一種叫做顱內黑素細胞增多症的疾病。先天性色痣不僅僅面積較大,且侵犯部位亦深,有的甚至穿透表皮和真皮,到達皮下脂肪組織。疾病描述:出生時即發生的色痣和晚發者不同,前者通...
疾病;皮膚性病科肺隔離症
...也稱爲有異常動脈供血的肺囊腫症,是臨牀上相對多見的先天性肺發育畸形,佔肺部疾病的0.15%~6.4%,佔肺切除的1.1%~1.8%。爲胚胎時期一部分肺組織與正常肺主體分離,單獨發育並接受體循環動脈的異常動脈供血,所形成無呼...
疾病;胸外科;氣管及肺疾病;氣管及肺先天性疾病費波瑞病
...的伴性隱性遺傳。病理生理病態基因位點在Xg基因附近。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因。該酶可催化酰基鞘氨醇己叄糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使酰基鞘氨醇己叄糖苷被分解利用。該酶缺乏時...
疾病;風溼免疫科抗利尿激素分泌失調綜合症
...某些腫瘤組織合成,並自主性釋放AVP。最多見者爲肺燕麥細胞癌,約80%SIADH患者是由此所引起。約半數以上燕麥細胞癌患者的血漿AVP增高,水排泄有障礙,但不一定有低鈉血症。其他腫瘤如胰腺癌、淋巴肉瘤、網狀細胞肉瘤、...
疾病;內分泌科先天性膽道閉鎖
...。一般認爲與宮內病毒感染,肝內肝小管炎症繼發梗阻及先天性膽道發育畸形有關。肝內膽管、肝管或膽總管可發生閉鎖或不發育,膽囊也可發生閉鎖或發育不良。臨牀表現:常在生後1~3周出現黃疸,持續不退,並進行性加重...
疾病先天性肥厚性幽門狹窄
...二)神經功能主要從事幽門腸肌層神經叢的研究者,發現神經節細胞直至生後2~4周才發育成熟,因此,許多學者認爲神經細胞發育不良是引起幽門肌肉肥厚的機理,而否定過去幽門神經節細胞變性導致病變的學說,運用組織化...
疾病