變異性卟啉症
拼音:biànyìxìngbǔlínzhèng疾病別名南非遺傳性卟啉症混合性卟啉症疾病分類皮膚性病科疾病概述變異性卟啉症又稱南非遺傳性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遺傳性遲發性卟啉症等,它具遲發性皮膚卟啉症類似皮...
疾病;皮膚性病科老年人慢性疾病性貧血
...和度正常或稍低於正常,血清鐵蛋白增高,紅細胞遊離原卟啉增高。骨髓中紅系細胞可有輕度的代償增生,鐵染色示鐵粒幼細胞減少而巨噬細胞內的貯存鐵增多。疾病病因1.細胞因子的作用ACD由於細胞免疫系統被刺激後引起了機...
疾病;老年病科尿糞卟啉
...4h(50~160μg/24h)。化驗結果意義:陽性(或升高):先天性血卟啉病(紅細胞生成血卟啉病)、急性血卟啉病(發病期、異型血卟啉病、肝性血卟啉病)、遲發性皮膚型血卟啉病(癩皮病、水皰病、多形性紅斑、紅斑性狼瘡、着色性幹皮病)...
化驗及醫學檢查細胞色素
...些生物的氧化還原過程中起重要作用。細胞色素的亞鐵原卟啉基(heme),其內部的Fe和脫輔基蛋白質側鏈的咪唑以及硫化物(sulfide)基,各兩個相結合,形成八面體結構,以這種狀態接受氧化還原。從而不對稱電子具有不多的...
生物學肝性紅細胞生成性卟啉症
...phyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:肝性紅細胞生成性卟啉症極少見,常伴紅齒或牙質顯出紅色熒光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述:肝性紅細胞生成性卟啉症可簡稱HEP,1975年PinolAguade等首先報道,可能是一種常染色體...
疾病;皮膚性病科急性間歇性卟啉病
...ìngbǔlínbìng英文:acuteintermittentporphyria概述:急性間歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中較多見的一種。1911年,由Gunther首先報道,Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎上,全面描述了本病。臨牀特徵爲腹部絞痛、...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病急性間歇性血紫質病
概述:急性間歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中較多見的一種。1911年,由Gunther首先報道,Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎上,全面描述了本病。臨牀特徵爲腹部絞痛、頑固性便祕、精神症狀和尿中排泄大量A...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病有氧呼吸
...呼吸鏈產生的ATP也略少。鐵硫蛋白類的活性部位含硫及非卟啉鐵,故稱鐵硫中心。其作用是通過鐵的變價傳遞電子:Fe3eFe2。這類蛋白質在線粒體內膜上,常和黃素脫氫酶或細胞色素結合成複合物。在從NADH到氧的呼吸鏈中,有多...
紅細胞生成性原卟啉症
...porphyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:紅細胞生成性原卟啉症爲常染色體顯性遺傳,過量原卟啉產生光敏性皮膚損害。疾病描述:1953年Kosenew等首先報道1例“不典型的夏令水皰症”,其紅細胞和糞中原卟啉水平增高,1961年Magnus...
疾病;皮膚性病科EPP
概述:紅細胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)於1953年才被首次描述,當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年,Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生成性原卟啉病屬於常染色體顯性遺...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病