系統性澱粉樣變性
...腸阻塞。(5)肝:肝臟因大量澱粉樣蛋白沉積而腫大,但除血清鹼性磷酸酶增高外,其他肝功能很少受損。其他慢性肝病的表現,如蜘蛛痣、脾腫大、食道靜脈曲張和門脈高壓均不常見。約有5%的患者有肝內膽汁瀦留,其發生機制...
疾病;營養科澱粉樣變病和澱粉樣關節病
...數澱粉樣沉積物還含有P組分,它是急性期循環中的一種血清蛋白。澱粉樣變性尚無令人滿意的臨牀分類。有一種分類是根據3種主要系統型(AA,ALAT-TR)、兩種主要侷限型(Aβ2和Aβ)和其他幾種類型(表1)提出的,各型都有很...
疾病澱粉樣變病的胃腸道表現
...的澱粉樣蛋白也來自L鏈的免疫球蛋白——AL蛋白,由患者血清中M蛋白的L鏈或尿中本-周蛋白的分解產物變形而成。AA蛋白:在炎症、感染時,臨牀遇到的多是增加的以急性期血清中的蛋白(serumamyloidAprotein,SAA)作爲前軀體的澱...
疾病;消化科;腸道疾病;腸道其他疾病原發性巨球蛋白血癥腎損害
...球蛋白的濃度。可分爲無症狀型、緩慢進展型及進展型。血清單克隆IgM大多數佔總蛋白的30%以上,1/3病人的巨球蛋白有冷凝集的特性。由於血液中存在大量IgM,能使紅細胞、白細胞及血小板黏着,形成高黏滯血癥。在IgG和IgA型多...
疾病;腎臟內科澱粉樣心肌病
...性疾病,或多發性骨髓瘤,系由炎症反應之巨噬細胞吞噬血清AA蛋白,並使之分解所致。主要累及腎、肝、脾和腎上腺等組織。此外,尚與心房黏液瘤形成有關。AEI致澱粉樣變性:AEI致澱粉樣變性多見於甲狀腺髓樣癌。SA致澱粉...
疾病;心血管內科;心肌病澱粉樣變心肌病
...性疾病,或多發性骨髓瘤,系由炎症反應之巨噬細胞吞噬血清AA蛋白,並使之分解所致。主要累及腎、肝、脾和腎上腺等組織。此外,尚與心房黏液瘤形成有關。AEI致澱粉樣變性:AEI致澱粉樣變性多見於甲狀腺髓樣癌。SA致澱粉...
疾病透析性骨關節病
...,而一般血透只能清除分子量在500以下的物質,所以病人血清β2-微球蛋白的含量上升,約爲正常人的60倍。該分子的慢性聚集是造成透析性骨關節病的主要原因。2.β2-微球蛋白結構改變及生物作用蛋白質的氨基組,經非酶性糖基...
疾病;風溼免疫科支氣管肺澱粉樣變
...反映了局部的炎症反應。一些病例中支氣管肺澱粉樣物含血清單克隆蛋白支持這一理論。澱粉樣物的生成和沉積似受T淋巴細胞的調控。胸腺發育不良的先天性免疫功能低下者,易發生澱粉樣變。在切除胸腺的動物中誘發澱粉樣...
疾病;呼吸科;少見呼吸系統疾病肺澱粉樣變性病
...反映了局部的炎症反應。一些病例中支氣管肺澱粉樣物含血清單克隆蛋白支持這一理論。澱粉樣物的生成和沉積似受T淋巴細胞的調控。胸腺發育不良的先天性免疫功能低下者,易發生澱粉樣變。在切除胸腺的動物中誘發澱粉樣...
疾病;呼吸科;少見呼吸系統疾病肺澱粉樣變性
...反映了局部的炎症反應。一些病例中支氣管肺澱粉樣物含血清單克隆蛋白支持這一理論。澱粉樣物的生成和沉積似受T淋巴細胞的調控。胸腺發育不良的先天性免疫功能低下者,易發生澱粉樣變。在切除胸腺的動物中誘發澱粉樣...
疾病;呼吸科;少見呼吸系統疾病