骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵
...併發症,如低磷血癥、低鈣血癥、高氯性代謝性酸中毒、維生素D缺乏病、骨質疏鬆、脫水、生長遲緩等;因丟失分子量小於5萬的蛋白質而產生腎小管性蛋白尿。通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙,腎小球功能基...
疾病;腎內科;腎小管疾病Ig
...些蛋白酶水解免疫球蛋白分子時常此區發生裂解。IgM和IgE缺乏鉸鏈區。J鏈和分泌成分1.J鏈(joiningchain)存在於二聚體分泌型IgA和五聚體IgM中。J鏈分子量約爲15kD,由於124個氨基酸組成的酸性糖蛋白,含有8個半胱氨酸殘基,通過...
免疫球蛋白
...些蛋白酶水解免疫球蛋白分子時常此區發生裂解。IgM和IgE缺乏鉸鏈區。J鏈和分泌成分1.J鏈(joiningchain)存在於二聚體分泌型IgA和五聚體IgM中。J鏈分子量約爲15kD,由於124個氨基酸組成的酸性糖蛋白,含有8個半胱氨酸殘基,通過...
生物學免疫應答
...約180~220kD的跨膜蛋白,可發現在所有的白細胞表面。CD45缺乏的T細胞不能對抗原產生免疫應答。CD45是一種酪氨酸磷酸酶,它的活性是能夠消除抑制信號的磷酸化,作用對象是p56lck,因爲p56lck的羧基端酪氨酸(tyr-505)磷酸化能降...
生物學黏多糖貯積症Ⅱ型
...用,但病人每天服用潑尼松2mg/kg並未出現臨牀效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養的成纖維細胞,可以使其異染性消失。給病人口服維生素A1萬~10萬U,4次/d,經1個月~數月後可改善症狀,可使尿中黏多糖排出增多,但...
疾病;風溼免疫科己糖激酶缺乏症
...tángjīméiquēfázhèng英文:hexokinasedeficiency概述:己糖激酶缺乏症(hexokinasedeficiency,HKD)是常染色體隱性遺傳疾病。1967年,Valentine等最先報道了3例,現已報道12個無親緣關係家族中的20例患者,其中1例7歲男孩爲中國血統。約有25%的...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血NA
概述:煙酸又稱尼克酸,是B族維生素之一。在體內構成煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)及煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP+)的輔酶,在生物氧化還原反應中起電子載體或遞氫體作用。煙酸爲水溶性維生素;是維生素B族中的一種...
尼克丁酸
概述:煙酸又稱尼克酸,是B族維生素之一。在體內構成煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)及煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP+)的輔酶,在生物氧化還原反應中起電子載體或遞氫體作用。煙酸爲水溶性維生素;是維生素B族中的一種...
尼亞生
拼音:níyàshēng概述:煙酸又稱尼克酸,是B族維生素之一。在體內構成煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)及煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP+)的輔酶,在生物氧化還原反應中起電子載體或遞氫體作用。煙酸爲水溶性維生素;是維...
菸鹼酸
...音:yānjiǎnsuān英文:niacin概述:煙酸又稱尼克酸,是B族維生素之一。在體內構成煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)及煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP+)的輔酶,在生物氧化還原反應中起電子載體或遞氫體作用。煙酸爲水溶性維生...