原發性骨脆症
...情較輕,又可分爲兒童型及成人型。大多數病人可以長期存活,是常染色體顯性遺傳。15%以上的病人有家族史。發病機制:廣泛的間充質缺損,使膠原纖維成熟受抑制。主要表現在構成全身皮膚、肌腱、骨骼、軟骨以及其他結締...
疾病;中醫學;中醫病名;中醫診斷學;中醫骨傷科;骨科;先天性發育性及遺傳性疾病;骨發育不良脆骨-藍鞏膜-耳聾綜合徵
...情較輕,又可分爲兒童型及成人型。大多數病人可以長期存活,是常染色體顯性遺傳。15%以上的病人有家族史。發病機制:廣泛的間充質缺損,使膠原纖維成熟受抑制。主要表現在構成全身皮膚、肌腱、骨骼、軟骨以及其他結締...
疾病;中醫學;中醫病名;中醫診斷學;中醫骨傷科;骨科;先天性發育性及遺傳性疾病;骨發育不良Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病
...繼發感染而死亡。病程平均15個月。部分病人經治療後可存活數年到10年以上,少數病人可長期存活,有的病人緩解後可再次復發,甚至轉變爲原始免疫細胞肉瘤或惡性淋巴瘤。Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病的預防:盡一切努力避...
疾病繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤
...則發熱和全身衰竭。我們的7例中,除1例失去隨訪外,5例存活12~30個月,1例在診斷後14個月死亡。中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocyticlymphoma):上海華山醫院皮膚科見到9例,佔同期皮膚NHL的4.4%,男5例,女4例,...
疾病;腫瘤科;皮膚腫瘤;皮膚淋巴網狀組織腫瘤及白血病;皮膚B細胞淋巴瘤黏多糖貯積症Ⅱ型
...在15歲前死亡;MPSⅡ-B爲輕型,智力正常,壽命較長,可存活到40~50歲以上。疾病病因本病的病因是伴性隱性遺傳,只見於男性,病人的母親是攜帶者但不發病。病理生理本病的發病機制是,由於病人體內缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫...
疾病;風溼免疫科黏多糖貯積症Ⅲ型
...,也很輕微。預後及預防預後:可能在兒童期死亡,也可存活較長,多死於呼吸道感染。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致...
疾病;風溼免疫科陰道腺癌
...Ⅰ期病人僅採用近距放射治療(BA)。Ⅰ期病人放療後平均存活率是121個月,Ⅱ期病人放療後的平均存活時間是134個月,Ⅲ期病人放療的平均存活時間是76個月,Ⅳ期病人平均存活時間是44個月。鱗狀細胞癌的平均存活時間是133個月...
疾病;婦產科沙眼
...(elementarybody)是感染相,大小約0.3μm,具有細胞壁,可存活於細胞外;始體(initialbody)亦稱網狀體(reticulatebody)是繁殖相,體積較大,約0.8μm,無感染性。原體侵入宿主細胞後,在胞漿內發育轉變爲始體,以二分裂方式,形...
詞條;中醫學;中醫眼科學;中醫病名;疾病;眼科疾病;椒瘡;常見病方藥治療;中醫常見病;五官檢查;健康檢查CM1 神經節苷脂貯積症
...的發展而逐漸惡化。Ⅱ型除起病較晚外,尚有病程較長,存活年齡較大,臨牀上無骨骼異常,無Hurler綜合徵樣面容,無肝脾腫大,眼底黃斑部無櫻桃紅斑點等特徵。視力和聽覺通常不受損害,多在3~5歲夭折,常死於反覆抽風及...
疾病;風溼免疫科CM1黑蒙性白癡
...的發展而逐漸惡化。Ⅱ型除起病較晚外,尚有病程較長,存活年齡較大,臨牀上無骨骼異常,無Hurler綜合徵樣面容,無肝脾腫大,眼底黃斑部無櫻桃紅斑點等特徵。視力和聽覺通常不受損害,多在3~5歲夭折,常死於反覆抽風及...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常