尿卟啉
拼音:niàobǔlín英文:Uroporphyrin概述:卟啉是體內膽紅素合成的中間產物。由於某種遺傳基因異常,導致人體內合成卟啉過多,引起血卟啉病,在體內代謝生成尿卟啉和糞卟啉,經尿或糞排出體外。當尿液中出現尿卟啉時,尿變...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查遲發性皮膚卟啉症
...riacutaneatarda疾病分類:皮膚性病科疾病概述:遲發性皮膚卟啉症:30歲~40歲發病,主要爲男性,水皰、大皰、多毛及色素沉着,尿中含大量尿卟啉.疾病描述:1911年Gunther提出“慢性血卟啉症”,1937年Waldenstrom稱之爲遲發性皮膚卟...
疾病;皮膚性病科變異性卟啉症
拼音:biànyìxìngbǔlínzhèng疾病別名南非遺傳性卟啉症混合性卟啉症疾病分類皮膚性病科疾病概述變異性卟啉症又稱南非遺傳性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遺傳性遲發性卟啉症等,它具遲發性皮膚卟啉症類似皮...
疾病;皮膚性病科血卟啉病性周圍神經病
...性周圍神經病疾病代碼ICD:G64疾病分類神經內科疾病概述卟啉病(porphyria)又名血紫質病,屬色素代謝異常。爲血紅素生物合成過程中,因某些與卟啉代謝有關的酶發生基因缺陷,而導致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前體在體內聚積...
疾病;神經內科急性間歇性卟啉病
...ìngbǔlínbìng英文:acuteintermittentporphyria概述:急性間歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中較多見的一種。1911年,由Gunther首先報道,Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎上,全面描述了本病。臨牀特徵爲腹部絞痛、...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病肝性紅細胞生成性卟啉症
...phyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:肝性紅細胞生成性卟啉症極少見,常伴紅齒或牙質顯出紅色熒光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述:肝性紅細胞生成性卟啉症可簡稱HEP,1975年PinolAguade等首先報道,可能是一種常染色體...
疾病;皮膚性病科卟啉
拼音:bǔlín英文:porphyrin卟啉porphyrin以4個吡咯環被4個次甲基-CH=互相結合的閉環卟吩(porphin)作爲基體,在其1-8(和α-δ)位置上取代了甲基、乙基、乙烯基等基團的衍生物,統稱卟啉。根據1-8側鏈的鏈型和排列狀態而有各種...
生物學遺傳性糞卟啉症
...tarycoproporphyrin疾病分類:皮膚性病科疾病概述:遺傳性糞卟啉症:極罕見,主要爲急性腹痛及神經精神症狀。疾病描述:遺傳性糞卟啉症是罕見的一型肝性卟啉病,系常染色體顯性遺傳病。本病爲糞卟啉原Ⅲ氧化酶有缺陷,急性...
疾病;皮膚性病科卟啉症
...ǔlínzhèng英文:porphyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:卟啉症是卟啉代謝異常的疾病,多數屬遺傳疾病。發作時大量排出尿卟啉Ⅲ的類型是顯性遺傳,可侵犯中樞神經。排出卟啉Ⅰ的類型是隱性遺傳,卟啉沉積在組織中,皮膚...
生物學;疾病;皮膚性病科急性間歇性血紫質病
概述:急性間歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中較多見的一種。1911年,由Gunther首先報道,Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎上,全面描述了本病。臨牀特徵爲腹部絞痛、頑固性便祕、精神症狀和尿中排泄大量A...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病