紅葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症
...類:兒科疾病概述:紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性貧血,是紅細胞酶缺乏所致溶血中最常見的一種。本病系X連鎖不完全顯性遺傳。病因::可分五類型:1.蠶豆病:臨牀上多於喫蠶豆或其製品後數小時...
疾病;兒科糖原貯積病Ⅴ型
...經內科疾病概述糖原貯積病Ⅴ型又稱McArdle肌病,由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要臨牀特徵爲肌肉劇烈收縮後出現疼痛、痙攣和無力。主要臨牀表現(1)運動性肌痙攣:在劇烈運動,如奔跑、跳躍、爬山、登高之後出...
疾病;神經內科葡萄糖-6-磷酸脫氫酶
...紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者,在服用某些藥物(如抗瘧藥伯氨喹啉、磺胺藥等)及食用蠶豆後,代謝產生的自由基,或與氧合血紅蛋白作用形成的H2O2,使GSH氧化成GSSG。由於GSH降低,Hb巰基失...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定去氧氟尿苷膠囊
拼音:qùyǎngfúniàogānjiāonáng藥品標準:正式名:去氧氟尿苷膠囊漢語拼音:QuyangfuniaoganJiaonang標準號:WS-485(X-426)-99拉丁文或英文:DoxifluridineCapsules主要活性成分:本品含去氧氟尿苷(C9H11FN2O5)性狀:本品爲硬膠囊,內容物爲...
葡萄糖6磷酸脫氫酶
...紅蛋白還原法:還原百分率<75%。化驗結果意義:減少或缺乏:溶血性貧血。①先天性:先天性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏性溶血性貧血(先天性非球型紅細胞貧血[Ⅰ]型)、蠶豆病。②藥物性溶血性貧血(缺乏G-6-PDH):伯氨喹啉、對...
化驗及醫學檢查糖原貯積病Ⅱ型
...糖苷酶缺陷。臨牀表現爲肝、脾大,肝硬化。6.Ⅴ型肌肉磷酸化酶缺陷。臨牀表現爲運動後肌肉疼痛,無力。7.Ⅵ型肝磷酸化酶缺陷。臨牀表現爲肝大、低血糖。8.Ⅶ型磷酸果糖激酶缺陷。臨牀表現爲運動後肌肉疼痛,無力。9.Ⅷ...
疾病;神經內科紅細胞磷酸甘油轉化酶
...enzyme概述:紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用。酶缺乏導致能量供應減少,紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血。過去這些疾病被稱爲先天性非球形紅細胞溶血性貧溶血性貧血。MPGM缺乏目前還尚在研究探索之中。紅細胞磷酸...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定糖原累積症
...和肌肉內澱粉-1,6-葡萄糖苷酶(脫支酶)缺陷,糖原由磷酸化酶分解後,不能進一步徹底分解爲葡萄糖。2.糖原累積症Ⅳ型由於澱粉-(1,4-1,6)-轉葡萄糖苷酶(分支酶)缺陷所致。所積貯的糖原結構異常,外鏈長、分支減少...
疾病去氧氟尿苷
拼音:qùyǎngfúniàogān藥品標準:正式名:去氧氟尿苷漢語拼音:QuyangFuniaogan標準號:WS-386(X-339)-2000拉丁文或英文:主要活性成分:本品爲5′-去氧-5-氟尿嘧啶核苷性狀:本品爲白色針狀結晶。本品在水中溶解,在乙醇、甲醇...
黏多糖貯積症Ⅶ型
...葡萄糖-6-磷酸酶、α-1,4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。許多患者的父母爲近親結婚,故要避免近親結婚預防本病。一旦發現糖原累積症,以防治低血糖爲主,膳食少量多餐,限制脂肪和總熱量,限制體力活動。...
疾病;風溼免疫科