免疫缺陷病
...間葉細胞系發育障礙(圖27-1F)骨髓血管系異常,可出現共濟失調性毛細血管擴張症等。7.胸腺功能障礙(圖27-1G)T細胞異常,可導致共濟失調性毛細血管擴張症等。8.類囊組織的障礙(圖27-1H)影響B細胞形成,可出現性連無...
生物學;疾病肝肺綜合症
...直接流入肺靜脈,從而繞過了肺臟循環;通過擴張的肺泡毛細血管或肺動-靜脈瘻直接流入肺靜脈。肺泡毛細血管擴張對低氧血癥的形成可能更爲重要。現有研究資料顯示肝肺綜合徵的發生至少與全身高動力狀態、門靜脈高壓症...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟炎症性疾病及硬化血清免疫球蛋白E
...IgE型除外)。②低或無γ-球蛋白症(原發性或繼發性)、共濟失調-毛細血管擴張症、重症複合性免疫功能缺陷等。③慢性副鼻竇腫瘤、類肉瘤樣病、慢性淋巴細胞性白血病。④矽肺、石棉肺。附註:特異性IgE用於過敏性哮喘的...
化驗及醫學檢查;免疫學檢查;血清免疫球蛋白測定肝肺綜合徵
...直接流入肺靜脈,從而繞過了肺臟循環;通過擴張的肺泡毛細血管或肺動-靜脈瘻直接流入肺靜脈。肺泡毛細血管擴張對低氧血癥的形成可能更爲重要。現有研究資料顯示肝肺綜合徵的發生至少與全身高動力狀態、門靜脈高壓症...
疾病CM1黑蒙性白癡
...常,在1歲時即出現精神、運動障礙和神經系統症狀,如共濟失調,步態不穩,運動不協調,抽風,語言障礙,表情淡漠,眼神呆滯及腱反射亢進等,並可隨着病情的發展而逐漸惡化。Ⅱ型除起病較晚外,尚有病程較長,存活年...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常CM1 神經節苷脂貯積症
...常,在1歲時即出現精神、運動障礙和神經系統症狀,如共濟失調,步態不穩,運動不協調,抽風,語言障礙,表情淡漠,眼神呆滯及腱反射亢進等,並可隨着病情的發展而逐漸惡化。Ⅱ型除起病較晚外,尚有病程較長,存活年...
疾病;風溼免疫科CM1家族黑矇性白癡
...常,在1歲時即出現精神、運動障礙和神經系統症狀,如共濟失調,步態不穩,運動不協調,抽風,語言障礙,表情淡漠,眼神呆滯及腱反射亢進等,並可隨着病情的發展而逐漸惡化。Ⅱ型除起病較晚外,尚有病程較長,存活年...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常CM1神經節苷脂沉積症
...常,在1歲時即出現精神、運動障礙和神經系統症狀,如共濟失調,步態不穩,運動不協調,抽風,語言障礙,表情淡漠,眼神呆滯及腱反射亢進等,並可隨着病情的發展而逐漸惡化。Ⅱ型除起病較晚外,尚有病程較長,存活年...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常兒童腦積水
...6.5年)出現顱內壓增高的症狀,如頭痛、噁心、嘔吐以及共濟失調、反應遲緩、昏睡等,CT檢查卻發現腦室形態小於正常,檢查分流管閥門爲按下後再充盈緩慢,提示分流管腦室端阻塞。裂隙腦室綜合徵的發病機制是由於腦脊液長...
疾病;神經外科CM1神經節苷脂貯積症
...常,在1歲時即出現精神、運動障礙和神經系統症狀,如共濟失調,步態不穩,運動不協調,抽風,語言障礙,表情淡漠,眼神呆滯及腱反射亢進等,並可隨着病情的發展而逐漸惡化。Ⅱ型除起病較晚外,尚有病程較長,存活年...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常