先天性面部外胚葉發育不良
...liáng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:先天性面部外胚葉發育不良的病名曾用於Bouer及Setleis兩個綜合徵,兩者表現有些相似,但臨牀特徵彼此不同,其遺傳方式也各異。症狀體徵:這兩個綜合徵的共同表現是:在出生後於一或兩...
疾病;皮膚性病科顱面部綜合徵的手術矯正
...病人可行Monobloc手術。4.顱面型Crouzon綜合徵(5型)多伴有眼眶向外側傾斜分開,伴眶距增寬症和齶部正中高拱,甚至有齶部裂開者。此類病人應行Monobloc和Bipartition聯合手術,以一期矯正上述畸形,但應限於14歲以下的兒童進行此...
口腔科手術;顱面外科手術;手術先天性色素缺乏
...患者出生即有臨牀表現,因全身皮膚色素缺乏,皮膚毛細血管顯露,皮膚薄而柔軟,呈白色及紅色,並伴有不同程度的血管擴張。患者對紫外線高度敏感,常出現日光性皮炎、光化性脣炎、基底細胞癌及鱗狀細胞癌等疾病。毛髮...
詞條;診療指南;罕見病診療指南;疾病;遺傳性疾病先天性胸腹裂孔疝修復術
...~40%的先天性膈疝嬰兒可伴有其他畸形,如食管閉鎖、心血管畸形、內臟轉位、泌尿生殖系畸形及腦畸形等。適應症:先天性胸腹裂孔疝修補術適用於:確診後應積極準備手術治療。症狀不重或病情穩定的較大兒童,則可擇期手...
手術先天性博赫達勒克孔疝修補術
...~40%的先天性膈疝嬰兒可伴有其他畸形,如食管閉鎖、心血管畸形、內臟轉位、泌尿生殖系畸形及腦畸形等。適應症:先天性胸腹裂孔疝修補術適用於:確診後應積極準備手術治療。症狀不重或病情穩定的較大兒童,則可擇期手...
手術先天性博赫達勒克氏孔疝修補術
...~40%的先天性膈疝嬰兒可伴有其他畸形,如食管閉鎖、心血管畸形、內臟轉位、泌尿生殖系畸形及腦畸形等。適應症:先天性胸腹裂孔疝修補術適用於:確診後應積極準備手術治療。症狀不重或病情穩定的較大兒童,則可擇期手...
手術先天性胎兒畸形的超聲診斷技術
...顱骨光環。②胎兒頭端可見一“瘤結”狀物,其上可見到眼眶及鼻骨。③常伴頸胸段脊柱裂。④羊水過多。(2)胎兒側腦室積水:①輕度側腦室積水,胎頭雙頂徑與孕周相符、側腦室內徑輕度擴大、腦室率輕度增大(略>0.5)...
醫療技術名;診斷學;醫學影像學;超聲診斷技術;化驗及醫學檢查;手術先天性胸腹裂孔疝修補術
...~40%的先天性膈疝嬰兒可伴有其他畸形,如食管閉鎖、心血管畸形、內臟轉位、泌尿生殖系畸形及腦畸形等。適應症:先天性胸腹裂孔疝修補術適用於:確診後應積極準備手術治療。症狀不重或病情穩定的較大兒童,則可擇期手...
胸外科手術;膈肌手術;膈疝的手術治療;手術神經系統先天性疾病
...多發性神經纖維瘤病、Sturge-Weber綜合徵、共濟失調-毛細血管擴張症和視網膜小腦血管瘤病等。其他如Wyburn-Mason綜合徵(視網膜血管瘤伴腦幹或脊髓的血管瘤以及脊髓空洞症),Bloch-Sulzberger綜合徵(多形皮膚色素斑伴小頭畸形、癲癇...
疾病;神經內科先天性性聯無Y球蛋白血癥
...消失。此外還常發生異位性皮炎、溼疹、野葛毒性皮炎、血管性水腫和藥疹。晚期還有發生皮肌炎樣綜合徵者。如果不予治療,患兒多在10歲前死亡。疾病病因:本病爲X染色體性聯遺傳病,有家族發病史。病理生理:X染色體性...
疾病;皮膚性病科