腦病伴內臟脂肪變性
...礙,如尿氨酸轉氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰合成酶(CPS)丙酮酸脫氫酶減少,進而導致體內的氨氣不能轉變爲尿素,引起高氨血癥,脂肪酸氧化受阻,造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、叄羧酸循環中氧化磷酸化障礙,細胞產生ATP...
神經內科;腦病病毒感染性腦病綜合徵
...礙,如尿氨酸轉氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰合成酶(CPS)丙酮酸脫氫酶減少,進而導致體內的氨氣不能轉變爲尿素,引起高氨血癥,脂肪酸氧化受阻,造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、叄羧酸循環中氧化磷酸化障礙,細胞產生ATP...
神經內科;腦病;疾病肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合徵
...礙,如尿氨酸轉氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰合成酶(CPS)丙酮酸脫氫酶減少,進而導致體內的氨氣不能轉變爲尿素,引起高氨血癥,脂肪酸氧化受阻,造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、叄羧酸循環中氧化磷酸化障礙,細胞產生ATP...
神經內科;腦病;疾病代謝性酸中毒
...乳酸性酸中毒是代謝性酸中毒的常見原因。正常乳酸是由丙酮酸在乳酸脫氫酶(LDH)的作用下,經NADH加氫轉化而成,NADH則轉變爲NAD。乳酸也能在LDH作用下當NAD轉化爲NADH時轉變爲丙酮酸。因此決定上述反應方向的主要爲丙酮酸和...
疾病因蘇林
...的合成與貯存;(3)抑制糖原分解和糖原異生。2.對脂肪代謝的作用:能促進脂肪合成並抑制其分解,減少遊離脂肪酸和酮體生成。3.對蛋白質代謝的作用:能促進氨基酸進入細胞內,促進核酸和蛋白質合成,抑制其分解。4.短...
胰激素
...的合成與貯存;(3)抑制糖原分解和糖原異生。2.對脂肪代謝的作用:能促進脂肪合成並抑制其分解,減少遊離脂肪酸和酮體生成。3.對蛋白質代謝的作用:能促進氨基酸進入細胞內,促進核酸和蛋白質合成,抑制其分解。4.短...
正規胰島素
...的合成與貯存;(3)抑制糖原分解和糖原異生。2.對脂肪代謝的作用:能促進脂肪合成並抑制其分解,減少遊離脂肪酸和酮體生成。3.對蛋白質代謝的作用:能促進氨基酸進入細胞內,促進核酸和蛋白質合成,抑制其分解。4.短...
普通胰島素
...的合成與貯存;(3)抑制糖原分解和糖原異生。2.對脂肪代謝的作用:能促進脂肪合成並抑制其分解,減少遊離脂肪酸和酮體生成。3.對蛋白質代謝的作用:能促進氨基酸進入細胞內,促進核酸和蛋白質合成,抑制其分解。4.短...
糖酵解
...糖酵解是指1分子葡萄糖(含6個碳原子)酶促降解成2分子丙酮酸(含3個碳原子)的過程,共包括10步連續的酶促反應。酵解是在動植物和許多微生物中普遍存在的糖分解代謝途徑。不同物種的糖酵解過程的差異,僅在於其速度的...
腎性氨基酸尿
...由於腸道內氨基酸,尤其色氨酸經細菌分解產生大量吲哚代謝產物,硫酸吲哚酚(尿藍母),吲哚基-3-乙酸可出現在尿中。(5)糞檢:糞便中除色氨酸外,還有大量支鏈氨基酸,苯丙氨酸,及其他氨基酸。本病對兒童的生長髮育影響...
疾病;腎臟內科