高免疫球蛋白E血癥綜合徵
...不過是尚未被檢測出來而已,有促進IgE的產生。由於患兒缺乏產生抗葡萄球菌IgG的能力IgE作爲替代抗體,大量覆蓋在肥大細胞表面,在金黃色葡萄球菌抗原存在下激活過敏反應,釋放組胺等生物活性物質麻痹嗜中性多形核白細胞...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病神經鞘磷脂沉積病
...降低,腱反射異常等。4.新蘇格蘭家族變異型本病症狀在兒童後期出現,神經系統表現行爲異常、力減退、癲癇發作和共濟失調等。5.成人型無神經系統症狀,以肝脾腫大爲主要表現。疾病描述神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也...
疾病;神經內科1α-羥基維生素D3
...。其他指徵患者初始劑量爲成人及體重在20kg以上的兒童1μg/日,老年人0.5μg/日,維持量爲0.25~1μg/日,服用時請遵醫囑。注意事項:一般無不良反應、但長期大劑量服用或患有腎損害的患者可能出現...
先天性色素缺乏
...%爲白化病患者。患者畏光,夜間外出,因此稱爲“月亮兒童”。10歲左右皮膚髮生雀斑和皺紋,日曬後容易起皰;頭髮絲狀,白或乾草色,有時帶紅色色調;虹膜黃、灰或淡藍,多有眼球震顫和視力異常;常發生良性和惡性腫...
詞條;診療指南;罕見病診療指南;疾病;遺傳性疾病慢性細菌性痢疾
...招標。(3)人羣易感人羣對痢疾桿菌普遍易感,學齡前兒童患病多,與不良衛生習慣有關,成人患者同機體抵抗力降低、接觸感染機會多有關,加之患同型菌痢後無鞏固免疫力,不同菌羣間以及不同血清型痢疾桿菌之間無交叉...
疾病;感染科鞍膈缺損
...多。發病年齡平均爲40歲左右,從20多歲至70歲都可發病,兒童罕見,在有內分泌症狀者中,經產婦佔43%。空鞍綜合徵的病因:原發性空鞍:原發性空鞍指非鞍內手術、放射治療或垂體梗死引起者,而是由於鞍膈孔(即漏斗孔)變...
內分泌科;下丘腦疾病門-腔分流性脊髓病
...術分流或廣泛的側支循環);長期的高血氨。同時可能與蛋白質代謝障礙、營養不良、維生素B族缺乏及體內毒性代謝物的積存等多種因素有關。發病機制:由於嚴重肝病時肝功能明顯受損,尤其當門腔或脾靜脈吻合術或自然門...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟炎症性疾病及硬化肝性脊髓病
...術分流或廣泛的側支循環);長期的高血氨。同時可能與蛋白質代謝障礙、營養不良、維生素B族缺乏及體內毒性代謝物的積存等多種因素有關。發病機制:由於嚴重肝病時肝功能明顯受損,尤其當門腔或脾靜脈吻合術或自然門...
疾病兒童胸膜肺母細胞瘤診療規範(2021年版)
...ófèimǔxìbāoliúzhěnliáoguīfàn(2021niánbǎn)基本信息:《兒童胸膜肺母細胞瘤診療規範(2021年版)》由國家衛生健康委辦公廳於2021年4月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發兒童血液病、惡性腫瘤相關12個病種診療規範(2021年...
詞條;法規文件;2021年版診療規範;診療規範;腫瘤科;兒科;胸膜肺母細胞瘤空鞍綜合症
...多。發病年齡平均爲40歲左右,從20多歲至70歲都可發病,兒童罕見,在有內分泌症狀者中,經產婦佔43%。空鞍綜合徵的病因:原發性空鞍:原發性空鞍指非鞍內手術、放射治療或垂體梗死引起者,而是由於鞍膈孔(即漏斗孔)變...
內分泌科;下丘腦疾病