Reis-Bucklers角膜營養不良
...糜爛及有竈性成纖維細胞時則偶有慢性炎症細胞。(2)電鏡檢查:顯示此纖維細胞結締組織的超微結構是由一些特殊的纖絲插進正常膠原纖維中,形成一些不規則的緻密的顆粒性嗜伊紅膠原組織塊。有人認爲此類物質可能代表Bo...
疾病;眼科;角膜病;角膜變性與營養不良;角膜營養不良微小病變性腎病
...鏡下腎小球基本正常,免疫熒光檢查一般無免疫沉積物,電鏡下的瀰漫性上皮足突消失或融合爲其典型病變。有時也可見到局竈的系膜區有電子緻密物。微小病變性腎病有時也可以存在形態學異常,表現爲輕、中度局竈或瀰漫的...
疾病異形中性粒細胞
...、大小不均的深紫色或藍黑色的顆粒,稱爲中毒顆粒。在電鏡下呈梭形或橢圓形,密度較大,鹼性磷酸酶活性較高。此種顆粒在較嚴重的化膿性感染及大面積燒傷等情況下多見。嚴重化膿性感染時,中性粒細胞鹼性磷酸酶(NAP)...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;白細胞異形嗜中性粒細胞
...、大小不均的深紫色或藍黑色的顆粒,稱爲中毒顆粒。在電鏡下呈梭形或橢圓形,密度較大,鹼性磷酸酶活性較高。此種顆粒在較嚴重的化膿性感染及大面積燒傷等情況下多見。嚴重化膿性感染時,中性粒細胞鹼性磷酸酶(NAP)...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;白細胞神經元蠟樣脂褐質沉積症
...變異型基因檢查發現CLN5的基因突變。但對青少年型NCL的電鏡檢查目前尚無一致的意見,其產前診斷主要依靠基因檢查。CNLSUB1/SUB、CLNSUB2/SUB、CLNSUB3/SUB和CLNSUB5/SUB目前均可以根據基因的異常來進行產前診斷。實驗室檢查:本病一般...
疾病;神經內科Hamman-Rich綜合徵
...支氣管上皮可出現鱗狀化生。數週後,蜂窩肺即可出現。電鏡檢查:Ⅰ型肺泡上皮細胞喪失,局部乃至大面積的肺泡上皮細胞基底膜剝脫,Ⅱ型肺泡上皮細胞及毛細血管內皮細胞的胞漿水腫和壞死脫落。細胞碎片與纖維蛋白、紅...
疾病;呼吸科;特發性間質性肺炎和其他瀰漫性肺疾病急性間質性肺炎
...支氣管上皮可出現鱗狀化生。數週後,蜂窩肺即可出現。電鏡檢查:Ⅰ型肺泡上皮細胞喪失,局部乃至大面積的肺泡上皮細胞基底膜剝脫,Ⅱ型肺泡上皮細胞及毛細血管內皮細胞的胞漿水腫和壞死脫落。細胞碎片與纖維蛋白、紅...
疾病;呼吸科;特發性間質性肺炎和其他瀰漫性肺疾病神經外胚葉源性腫瘤
...素瘤,稱爲無黑色素性黑色素瘤,但多巴反應可爲陽性。電鏡下,則可見其胞漿內含有少數典型的黑色素小體(melanosome)或前黑色素小體(premelanosome),有助於診斷。黑色素瘤的預後大多很差,晚期可有淋巴道及血道轉移。因...
科布內病
...色體顯性和隱性遺傳。病因:大皰性表皮鬆解症依其透射電鏡下水皰形成的水平可分爲3大類(見表1)。真皮-表皮交界區內編碼蛋白的不同基因突變提供了臨牀上不同亞型間表現不同的分子基礎。單純型大皰性表皮鬆解症的表皮...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病科布內氏病
...色體顯性和隱性遺傳。病因:大皰性表皮鬆解症依其透射電鏡下水皰形成的水平可分爲3大類(見表1)。真皮-表皮交界區內編碼蛋白的不同基因突變提供了臨牀上不同亞型間表現不同的分子基礎。單純型大皰性表皮鬆解症的表皮...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病