維生素B6依賴綜合徵
...依賴病。注射維生素B6100mg後抽擅停止可作爲診斷依據。色氨酸負荷試驗可以明確診斷,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次總量不超過2g),患兒尿中可出現大量黃嘌呤酸,正常人無此現象,但在維生素B6依賴病者此試驗可...
疾病Pearson綜合徵
...細胞生存時間正常或稍縮短,紅細胞平均壽命40~100天。色氨酸代謝異常:一些患者在色氨酸負荷加重時,尿中黃尿酸(4,8-二羥基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加,表示色氨酸的代謝異常。輔助檢查:1.肝活檢顯示...
疾病;血液科;紅細胞疾病;鐵粒幼細胞性貧血骨髓-胰腺綜合症
...細胞生存時間正常或稍縮短,紅細胞平均壽命40~100天。色氨酸代謝異常:一些患者在色氨酸負荷加重時,尿中黃尿酸(4,8-二羥基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加,表示色氨酸的代謝異常。輔助檢查:1.肝活檢顯示...
疾病;血液科;紅細胞疾病;鐵粒幼細胞性貧血GB 30605—2014 食品添加劑 甘氨酸鈣
...國國家標準食品安全國家標準GB30605—2014《食品添加劑甘氨酸鈣》由中華人民共和國國家衛生和計劃生育委員會於2014年4月29日發佈,自2014年11月1日起實施。食品安全國家標準食品添加劑甘氨酸鈣1範圍:本標準適用於由甘氨酸和...
中華人民共和國國家標準;食品添加劑依降鈣素
...的相對比例應符合規定,並不應含有蛋氨酸、苯丙氨酸或色氨酸。(4)取本品,加水製成每1ml中含有1mg的溶液,照分光光度法(中國藥典1995年版二部附錄IVA)測定,在276±2nm的波長有最大吸收,在282±2nm的波長處有一肩峯。檢查...
內分泌系統藥物;甲狀旁腺及骨代謝疾病用藥物;藥物碘甲腺氨酸鈉
...碘噻羅寧;甲碘安;甲碘氨;三碘甲狀腺素鈉;三碘甲狀腺原氨酸鈉,碘甲腺氨酸鈉外文名:LiothyronineSodium適應症:常用於粘液性水腫及其它嚴重甲狀腺功能不足狀態,還可用作甲狀腺功能的診斷藥。用量用法:口服:成人開始時,1...
維生素B6缺乏症
...1.25作爲維生素BSUB6/SUB缺乏的指徵。此方法目前已取代了色氨酸負荷試驗。(2)色氨酸降解產物的測定:色氨酸降解的主要途徑是需要PLP依存的尿氨酸酶。給予2g色氨酸口服劑量後,24h尿排出黃尿酸大於65μmol,考慮維生素BSUB6/SUB缺...
疾病;神經內科碘甲腺氨酸
...:藥品名稱:碘塞羅寧英文名稱:Liothyronine別名:碘甲腺氨酸;甲碘安;三碘甲狀腺原氨酸;左旋三碘甲狀腺原氨酸鈉;TriodothyronineSodium分類:內分泌系統藥物甲狀腺疾病用藥劑型:20μg。碘塞羅寧的藥理作用:碘塞羅寧爲人工...
骨髓-胰腺綜合徵
...細胞生存時間正常或稍縮短,紅細胞平均壽命40~100天。色氨酸代謝異常:一些患者在色氨酸負荷加重時,尿中黃尿酸(4,8-二羥基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加,表示色氨酸的代謝異常。輔助檢查:1.肝活檢顯示...
疾病;血液科;紅細胞疾病;鐵粒幼細胞性貧血丙酸血癥
...:bǐngsuānxuèzhèng英文:propionicacidemia疾病別名酮型高甘氨酸血癥,丙酸血疾病代碼ICD:E88.8疾病分類兒科疾病概述丙酸血癥(propionicacidemia)是丙酸分解代謝過程中的一種遺傳性缺陷,系丙酰輔酶A羧化酶(propionylCoAcarboxylase)缺乏所致,...
疾病;兒科