遺傳性系統性澱粉樣變病
...互聯繫,既密切相關而又多變,形成光譜序列。本病主要累及腎、周圍神經、脊髓神經節和心臟。疾病描述:有幾種獨特的遺傳性澱粉樣變病,發病機理未明。可能是單一代謝錯誤或偏向,其澱粉樣蛋白由多種纖維蛋白之一變異...
疾病;皮膚性病科朗格漢斯細胞組織細胞增生症
...,起病可隱匿,也可突發。疾病範圍可從某一器官的局部累及至該器官的多部位受損,也可波及多個器官,即多系統發病。疾病的嚴重程度和年齡密切相關,年齡小者病變廣、病情重,隨年齡增長,病變範圍相應縮小,病情常較...
血液科;白細胞疾病虹膜色素痣
...翻,但並不表明虹膜痣惡變。瀰漫性虹膜痣:較扁平,常累及整個或部分虹膜。有些是虹膜痣綜合徵(Cogan-Reese綜合徵)的一種臨牀表現。Cogan-Reese綜合徵與原發性虹膜萎縮,Chandler綜合徵同歸於虹膜角膜內皮綜合徵(iridocornealend...
疾病;眼科;葡萄膜病;葡萄膜腫瘤T免疫母細胞性淋巴瘤
...潰。口腔粘膜也可出現類似病損。通常病情發展迅速,可累及帶巴結、脾、肺、肝和胃腸道,很少侵犯骨髓。因屬高度惡性,病情發展迅速,故預後不良。病理生理:瘤細胞呈瀰漫浸潤,累及整個真皮乃至皮下組織,有時侵犯表...
疾病;皮膚性病科朗罕細胞組織細胞增生症
...,起病可隱匿,也可突發。疾病範圍可從某一器官的局部累及至該器官的多部位受損,也可波及多個器官,即多系統發病。疾病的嚴重程度和年齡密切相關,年齡小者病變廣、病情重,隨年齡增長,病變範圍相應縮小,病情常較...
血液科;白細胞疾病神經元蠟樣脂褐質沉積症
...休克的症狀,如:腱反射減低和肌張力低下,無視網膜的累及症狀。有的嬰兒表現爲類似Rett綜合徵的臨牀症狀,患者表現爲智能和語言發育倒退,不伴有癲癇和視網膜變性。2.晚期嬰兒型NCL及其變異型(1)經典的晚期嬰兒型NCL,CLN...
疾病;神經內科脊索瘤
...性的侵襲性或惡性腫瘤,位於脊椎椎體和椎間盤內,罕見累及骶前軟組織,大多數脊索瘤起源於椎骨附近骨內脊索殘留物而不是椎間盤,是累及斜坡與骶尾部常見的硬膜外腫瘤,由胚胎殘留或異位脊索形成。這些腫瘤可以發生於...
疾病背索上皮瘤
...性的侵襲性或惡性腫瘤,位於脊椎椎體和椎間盤內,罕見累及骶前軟組織,大多數脊索瘤起源於椎骨附近骨內脊索殘留物而不是椎間盤,是累及斜坡與骶尾部常見的硬膜外腫瘤,由胚胎殘留或異位脊索形成。這些腫瘤可以發生於...
疾病非類脂組織細胞增多病
...兒肺部間質組織細胞浸潤或感染引起咳嗽、呼吸困難,並累及心、肺功能。肺泡的纖維受影響而斷裂,產生肺泡囊腫,可能導致氣胸。胃腸功能紊亂,腹瀉常見。肝臟、脾臟和淋巴結腫大。顱骨、骨盆和長骨受累,發生骨質疏鬆...
眼科;眼眶疾病;淋巴造血系腫瘤和組織細胞瘤;組織細胞增多病;疾病朗漢斯細胞的組織細胞增多症
...,起病可隱匿,也可突發。疾病範圍可從某一器官的局部累及至該器官的多部位受損,也可波及多個器官,即多系統發病。疾病的嚴重程度和年齡密切相關,年齡小者病變廣、病情重,隨年齡增長,病變範圍相應縮小,病情常較...
血液科;白細胞疾病