抗胰蛋白酶缺乏
...easeinhibitor,簡稱PI),它能與多種絲氨酸蛋白酶結合形成複合體,包括彈性蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、凝血酶及細菌蛋白酶。其重要的作用在於抑制中性粒細胞的彈性蛋白酶,彈性蛋白酶可作用於肺泡壁的彈性蛋白及其組織...
呼吸科;少見呼吸系統疾病Fanconi綜合徵
...細胞的能量代謝。若給患者輸注果糖可產生Fanconi綜合徵複合腎小管功能障礙,若杜絕果糖則腎小管功能正常。本病的發病機制可能是由於腎皮質細胞內降解1-磷酸果糖的醛縮酶缺乏,小管上皮細胞內磷酸鹽減少,對腺苷脫氨酶(...
疾病;腎內科;腎小管疾病多種腎小管功能障礙性疾病
...細胞的能量代謝。若給患者輸注果糖可產生Fanconi綜合徵複合腎小管功能障礙,若杜絕果糖則腎小管功能正常。本病的發病機制可能是由於腎皮質細胞內降解1-磷酸果糖的醛縮酶缺乏,小管上皮細胞內磷酸鹽減少,對腺苷脫氨酶(...
疾病;腎內科;腎小管疾病凡科尼綜合徵
...細胞的能量代謝。若給患者輸注果糖可產生Fanconi綜合徵複合腎小管功能障礙,若杜絕果糖則腎小管功能正常。本病的發病機制可能是由於腎皮質細胞內降解1-磷酸果糖的醛縮酶缺乏,小管上皮細胞內磷酸鹽減少,對腺苷脫氨酶(...
疾病;腎內科;腎小管疾病範科尼綜合症
...細胞的能量代謝。若給患者輸注果糖可產生Fanconi綜合徵複合腎小管功能障礙,若杜絕果糖則腎小管功能正常。本病的發病機制可能是由於腎皮質細胞內降解1-磷酸果糖的醛縮酶缺乏,小管上皮細胞內磷酸鹽減少,對腺苷脫氨酶(...
疾病;腎內科;腎小管疾病抗胰蛋白酶缺乏症
...easeinhibitor,簡稱PI),它能與多種絲氨酸蛋白酶結合形成複合體,包括彈性蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、凝血酶及細菌蛋白酶。其重要的作用在於抑制中性粒細胞的彈性蛋白酶,彈性蛋白酶可作用於肺泡壁的彈性蛋白及其組織...
呼吸科;少見呼吸系統疾病範科尼綜合徵
...細胞的能量代謝。若給患者輸注果糖可產生Fanconi綜合徵複合腎小管功能障礙,若杜絕果糖則腎小管功能正常。本病的發病機制可能是由於腎皮質細胞內降解1-磷酸果糖的醛縮酶缺乏,小管上皮細胞內磷酸鹽減少,對腺苷脫氨酶(...
疾病血清免疫球蛋白D
...的一過性低γ-球蛋白血癥、嬰兒無γ-球蛋白血癥)、重症複合性免疫功能缺陷症(SCID)、Good綜合徵,IgD顯著減少甚至消失:類肉瘤病、IgD單獨缺乏有易感的傾向等。附註:IgD是血清中含量較低的一種抗體,僅佔血清免疫球蛋白的...
化驗及醫學檢查;免疫學檢查;血清免疫球蛋白測定Fanconi-de Toni綜合徵
...細胞的能量代謝。若給患者輸注果糖可產生Fanconi綜合徵複合腎小管功能障礙,若杜絕果糖則腎小管功能正常。本病的發病機制可能是由於腎皮質細胞內降解1-磷酸果糖的醛縮酶缺乏,小管上皮細胞內磷酸鹽減少,對腺苷脫氨酶(...
疾病;腎內科;腎小管疾病胰腺移植術
...二指腸,此種情況稱爲胰腺分離(pancreaticdivisum),由於缺乏胰管括約肌和乳頭結構,腸液反流可引起急性及慢性胰腺炎,副乳頭胰管開口狹窄,亦可以成爲慢性胰腺炎和慢性上腹痛的原因。主胰管與副胰管間的關係(圖1.12.11-0-...
普通外科手術;胰腺手術;手術