散發性包涵體肌炎
...研究中發現,約有47%的s-IBM有多發性mtDNA缺失。mtDNA的這種改變不能用年齡或繼發於炎症等因素來解釋。DiMauro認爲s-IBM出現多發性mtDNA缺失可能由核DNA與mtDNA間的聯繫中斷所致,並認爲線粒體的這一改變在肌肉變性和無力的病因方...
疾病;神經內科;骨骼肌疾病橄欖體腦橋小腦萎縮
...損害的患者,符合目前多系統萎縮病(MSA)的臨牀和病理改變。1900年Dejerine和Thomas將出現這組臨牀表現的患者命名爲橄欖體腦橋小腦萎縮。以後的神經病學和病理學研究發現,許多橄欖體腦橋小腦萎縮患者具有家族遺傳的傾向,...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病指甲-髕骨綜合徵
...拇指受累頻率最高。約60%患者髕骨缺失或發育不良。這些改變可能與關節屈曲時側面降低有關,會導致膝外翻畸形。髕骨異常也會導致骨關節炎、骨關節病和關節積液。本綜合徵患者80%出現髂骨嵴張開,向前向上突出,稱爲髂骨...
疾病;腎臟內科肺組織細胞增生症
...性。發病機制:病理表現:肺組織細胞增生症的典型病理改變是激活的朗格漢斯細胞構成了鬆散的肉芽腫組織,其中伴隨有淋巴細胞和炎性細胞浸潤,後者主要包括嗜酸性粒細胞和巨噬細胞。肉芽腫組織中的朗格漢斯細胞形態與...
疾病;呼吸科;特發性間質性肺炎和其他瀰漫性肺疾病肩-手綜合徵
...,有人認爲本病由於植物神經系統障礙導致血管舒縮機制改變引起;另有人提出在一些疾病狀態下引起肢體血液循環改變,致使手和肩的組織產生水腫而發病。臨牀表現:臨牀表現,包括肩和手兩部分。其病程又分三個階段:第...
疾病包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病
...研究中發現,約有47%的s-IBM有多發性mtDNA缺失。mtDNA的這種改變不能用年齡或繼發於炎症等因素來解釋。DiMauro認爲s-IBM出現多發性mtDNA缺失可能由核DNA與mtDNA間的聯繫中斷所致,並認爲線粒體的這一改變在肌肉變性和無力的病因方...
疾病兒童早老症
...特點爲發育延遲,至嬰兒時期就發生進行性老年性退行性改變。症狀體徵:身材矮小,體重下降且和身高不成比例,性發育不成熟。皮下脂肪組織減少。頭和麪不成比例,頭部所佔面積相對較大,而面部相對較小。下頜比正常人...
疾病;皮膚性病科肌張力改變
...支配梭內肌)。其反射弧任何部位的病變均可引起肌張力改變。病因病理病機:各種肌病、重症肌無力、末梢神經病、神經根炎或小腦損害等出現肌張力減低,脊髓傳導本體感受的神經纖維阻斷時也可使肌張力下降。小兒急性偏...
疾病顏面粟粒性狼瘡
...變型或結核疹,但無確切的結核證據,組織學雖有結核樣改變,但結核菌素試驗經常陰性。病程有自限性,有自然痊癒的傾向。常不併發有其它結核。病損中亦找不到結核桿菌,抗結核治療無效,故近來認爲本病與結核無關,真...
疾病;皮膚性病科侷限性硬皮病
...斑塊甚至在炎症停止後會變得更加明顯,這是由於顏色的改變。有時由於身體受累和未受累部分的不平衡生長可能出現惡化。系統性硬皮病是長期疾病,可能伴隨終生。兒童侷限性硬皮病可以恢復。經過一段時間,硬化的皮膚可...
風溼科;瀰漫性結締組織病;硬皮病與硬皮病樣疾病;疾病