原發性淋巴細胞減少性免疫缺乏症
...me)病變基因位於X染色體,爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治療參見重症聯...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性聯合免疫缺陷病新生兒訪視技術規範
...、包塊。(11)脊柱四肢:有無畸形,臀部、腹股溝和雙下肢皮紋是否對稱,雙下肢是否等長等粗。(12)神經系統:四肢活動度、對稱性、肌張力和原始反射。4.指導(1)居住環境:新生兒臥室應安靜清潔,空氣流通,陽光充...
重症聯合性免疫缺陷病
...音:zhòngzhèngliánhéxìngmiǎnyìquēxiànbìng]重症聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病,一般T細胞免疫缺陷更爲突出。患者血循環中淋巴細胞數明顯減少,成熟的T細胞缺如,可出現少數表達CD2抗原的幼...
疾病;免疫缺陷病多發性大動脈炎
...有血管雜音,上肢血壓低或測不出。主腎動脈型,表現爲下肢缺血癥狀,伴一側或兩側股動脈搏動減弱或消失,腹部及腰部脊肋角可聽到高調收縮期雜音,上肢血壓顯著增高,下肢血壓測不出或明顯降低。③實驗室檢查和選擇性...
中醫學;中醫病證名;鍼灸學;疾病白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
...áixìbāoniánfùfènzǐquēxiànⅡxíng疾病別名白細胞粘附分子缺陷Ⅱ型疾病代碼ICD:D75.8疾病分類兒科疾病概述白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)爲一罕見的原發性免疫缺陷病。反覆細菌性感染髮生於生後不久,包括肺炎、牙周炎、中耳...
疾病;兒科Gitlin綜合徵
...me)病變基因位於X染色體,爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治療參見重症聯...
疾病白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型
...áixìbāoniánfùfènzǐquēxiànⅠxíng疾病別名白細胞粘附分子缺陷Ⅰ型疾病代碼ICD:D75.8疾病分類兒科疾病概述LADⅠ是一種較少見的原發性免疫缺陷病,臨牀表現爲臍帶脫落延遲、反覆軟組織感染、慢性牙周炎和外周血白細胞明顯增高...
疾病;兒科先天性腎上腺皮質增生症
...於腎上腺皮質激素生物合成酶系中某種或數種酶的先天性缺陷,使皮質醇等激素水平改變所致的一組疾病。常呈常染色體隱性遺傳。21-羥化酶缺陷症是CAH最常見的類型(佔所有病人90%以上)。嚴重缺陷(經典型)發生率1/15000新生兒,...
疾病;內分泌科結核性心包炎
...或胸部運動時加劇。呼吸困難、乾咳、呢逆、聲音嘶啞及下肢水腫等。體徵方面常見心臟中等度以上增大,心尖搏動減弱,心音遙遠、奔馬律,肝臟增大、腹水、下肢浮腫、頸靜脈怒張、奇脈、脈壓變小,頸靜脈吸氣時擴張,肝...
疾病;心血管內科;心包炎及心包疾病伴血小板減少和溼疹的免疫缺陷病
...ǎohéshīzhěndemiǎnyìquēxiànbìng伴血小板減少和溼疹的免疫缺陷病又稱Wiscott-Aidrich綜合徵,是一種X染色體隱性遺傳性免疫缺陷病,多見於男孩,臨牀表現爲溼疹、血小板減少及反覆感染。免疫缺陷早期表現爲對多糖類抗原的體液...
疾病;免疫缺陷病