發育不良痣
...合徵,1978年由Clark及Lynch分別報告,在多發性原發黑素瘤家族成員中,可發生多發的黑素細胞痣。此後Elder從病理上描述此種痣,而應用發育不良痣的名稱。發育不良痣在臨牀上常被誤認爲是淺表播散性惡性黑色素瘤。而本病與...
疾病;皮膚科;皮膚腫瘤;黑素細胞腫瘤分子伴侶
...伴侶(intramolecularchaperones)。分子伴侶主要分爲:伴侶素家族(chaperonin,Cpn)Cpn家族是具有獨特的雙層7-9元環狀結構的寡聚蛋白,它們以依賴ATP的方式促進體內正常和應急條件下的蛋白質摺疊。Cpns又分爲兩組:GroEL(Hsp60)家族和Tri...
生物學B-K綜合徵
...合徵,1978年由Clark及Lynch分別報告,在多發性原發黑素瘤家族成員中,可發生多發的黑素細胞痣。此後Elder從病理上描述此種痣,而應用發育不良痣的名稱。發育不良痣在臨牀上常被誤認爲是淺表播散性惡性黑色素瘤。而本病與...
疾病;皮膚科;皮膚腫瘤;黑素細胞腫瘤委內瑞拉馬腦炎
...及橫紋肌及血管理工作內皮,而委內瑞拉腦炎病毒常侵及髓樣組織及淋巴組織。在病毒血症期,神經系統實質細胞可被侵犯,但病毒穿過血-腦屏障的方式尚不完全清楚。可能與病毒被動地穿過血管膜以及病毒在腦毛細管內複製...
疾病;感染科乳巖
...臨牀最常見的硬癌有所不同,特別值得注意的是乳頭溼疹樣癌和炎性乳癌。乳頭溼疹樣癌很少見,惡性程度低,發展緩慢。初發症狀是乳頭刺癢、灼痛。臨牀上出現慢性溼疹性病變,乳頭和乳暈的皮膚髮紅,糜爛,潮溼,有時覆...
中醫學;中醫外科學;乳房疾病;乳巖;中醫婦科;中醫病名;巖嬰兒家族性瀰漫性硬化
...先報道,因此稱爲Krabbe病,依據其臨牀特點,亦稱爲嬰兒家族性瀰漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),爲常染色體隱性遺傳代謝性疾病,突變基因位於14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致...
神經內科;脂類沉積病核受體
...的功能。核受體及其分類根據受體的配體類型,核受體超家族可以分爲三類:類固醇激素受體,如糖皮質激素受體(glucocorticoidreceptor,GR)、鹽皮質激素受體(mineralcorticoidreceptor,MR)、雌激素受體(estronereceptor,ER)、孕激素...
生物學;遺傳學點狀掌蹠角皮症
...掌蹠角皮症的一個特殊類型,屬常染色體顯性遺傳,常有家族史。本病並不十分少見,通常始於10~30歲,皮損分佈於雙手掌和雙足蹠部,爲高出正常皮面的圓形或橢圓形角質丘疹,數目多而分散,一般直徑僅0.2~0.3cm,但大者可...
疾病;皮膚性病科腫瘤性息肉
...又可分爲腺管狀、絨毛狀和混合性3類。多發性者常見爲家族性腺瘤病,其他尚有非家族性腺瘤病及伴有消化道外腫瘤的Gardner氏綜合徵、Turcot氏綜合徵等,它們多有不同的惡變率、被視爲癌前病變,因此腺瘤的診斷具有重要的臨...
疾病Alport 綜合徵
拼音:Alportzōnghézhēng疾病別名阿爾波特氏綜合徵,先天家族遺傳性出血性腎炎,阿爾波特綜合徵,家族性遺傳性腎炎綜合徵,遺傳性腎炎,遺傳性血尿-腎病-耳聾綜合徵,家族性出血性腎炎,遺傳性腎炎-神經性耳聾綜合徵,Guthrie-Alport綜...
疾病;兒科