煙酸缺乏症
...肪、碳水化合物的中間代謝都需要經過叄羧循環,其中的脫氫作用都需要脫氫輔酶參加。碳水化合物的酵解、脂肪氧化以及穀氨酸的氨基置換都需要此酶發揮作用,煙酸類維生素缺乏可引起許多病理過程,常累及外胚葉如皮膚、...
疾病;皮膚性病科糖原累積症
...和肌肉內澱粉-1,6-葡萄糖苷酶(脫支酶)缺陷,糖原由磷酸化酶分解後,不能進一步徹底分解爲葡萄糖。2.糖原累積症Ⅳ型由於澱粉-(1,4-1,6)-轉葡萄糖苷酶(分支酶)缺陷所致。所積貯的糖原結構異常,外鏈長、分支減少...
疾病亞硫酸氫鈉甲萘醌
...溶血(且發生率較維生素K11高),可誘發紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫-6-磷酸脫氫酶缺乏患者出現急性溶血性貧血。2.亞硫酸氫鈉甲萘醌可致噁心、嘔吐等胃腸道反應。亞硫酸氫鈉甲萘醌的用法用量:1.每次2~4mg,每天3次。2.肌內注...
血液系統藥物;促凝血藥;藥物線粒體腦肌病
...變還是神經元功能障礙所致。肌肉活檢可見RRF和強琥珀酸脫氫酶反應性血管(stronglySDHreactivevessel,SSV)。腦CT表現爲腦白質尤其是腦皮質下白質內多發性低密度竈,基底覈對稱性或全腦瀰漫性鈣化。3.伴破碎紅纖維的肌陣攣癲癇(myoc...
疾病;神經內科變性球蛋白小體生成試驗
...小體染色試驗相同。增多:不穩定血紅蛋白病、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏症、伯氨喹啉型溶血型貧血。附註:(1)緩衝液和乙酰苯肼濃度,加入血量的多少及保溫時間均對結果有一定影響,故檢查時的標準應力求一致...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;蛋白質測定維生素C缺乏病
...3位上兩個烯醇式羥基,性質非常活潑,極易氧化生成單脫氫抗壞血酸(monodehydroascordicacid)、脫氫抗壞血酸(dehydroascordicacid)。後者又可被谷胱甘肽、半胱氨酸以及其它含硫氫基化合物還原,生成抗壞血酸。這種可逆的氧化還...
營養學;臨牀營養;維生素缺乏病;疾病尿酸
...所致。b.高蛋白飲食、酒精性飲料過量。C.酶異常:a.PRPP(磷酸核糖焦磷酸合成)活性亢進型。b.HGPRT(次黃嘌呤鳥嘌呤轉磷酸核糖基酶)部分缺乏型。D.繼發性嘌呤合成亢進:a.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症。b.HGPRT(次黃嘌呤鳥嘌呤轉磷酸核糖...
化驗及醫學檢查免疫缺陷病
...由先天性酶缺陷引起,例如腺苷脫氨酶(ADA)缺乏、核苷磷酸化酶(PNP)缺乏以及葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6P-D)缺乏皆可引起T細胞、B細胞或吞噬細胞缺陷。4.免疫細胞間調控機制異常機體的免疫調控是一個極爲複雜的網絡機制...
生物學;疾病淚液乳酸脫氫酶
...定,易於稱量。②除二乙醇胺緩衝液外,也可用Tris或焦磷酸緩衝液,避免了原金氏法中甘氨酸緩衝液對LDH的抑制作用,提高了陽性檢出率。③比色應在5~15min內完成,否則吸光度降低。④結果>2500U時,可用生理鹽水稀釋標本後...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;唾液與淚液檢查紅細胞磷酸丙糖異構酶
...短引起溶血性貧血等。別名:紅細胞磷丙糖異構酶紅細胞磷酸丙糖異構酶的醫學檢查:檢查名稱:紅細胞磷酸丙糖異構酶分類:血液生化檢查酶類測定紅細胞磷酸丙糖異構酶的測定原理:同分光光度法測定原理。試劑:檸檬酸(...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定