高免疫球蛋白E綜合症
概述:高免疫球蛋白E綜合徵即Job綜合徵,又稱姚皮炎綜合徵、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley綜合徵等。高免疫球蛋白E綜合徵病因未明。爲常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認爲是先天性免疫缺陷綜...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病先天性多發性關節攣縮症
...端用髓內釘固定腕掌屈5°的位置上,並保留髓內釘到骨骼發育成熟時,楔形切除腕關節後用石膏固定,使其融合。Tachdjian則採取橈尺骨遠端背側楔形截骨治療嚴重腕屈曲僵直,既可矯正畸形又能相對延長腕屈側肌肉及軟組織。前...
疾病高免疫球蛋白E血癥綜合徵
概述:高免疫球蛋白E綜合徵即Job綜合徵,又稱姚皮炎綜合徵、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley綜合徵等。高免疫球蛋白E綜合徵病因未明。爲常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認爲是先天性免疫缺陷綜...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病錯合畸形
...多、減少、移位和消失可以引起多種畸形變異。如21-三體綜合徵表現爲後牙反合和前牙開合的發病率較高。第4對染色體部分消失可出現脣、齶裂等。Salzmann指出,錯合畸形與遺傳有關,是由多基因造成的,環境因素能影響基因的表現...
高免疫球蛋白E綜合徵
...ghézhēng英文:HyperimmunoglobulinEsyndrome概述:高免疫球蛋白E綜合徵即Job綜合徵,又稱姚皮炎綜合徵、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley綜合徵等。高免疫球蛋白E綜合徵病因未明。爲常染色體顯性遺傳伴有很大的...
疾病右室異常肌束切除術
...並大型動脈導管未閉或幹下型室間隔缺損而引起艾森曼格綜合徵、或有嚴重心衰伴肝腎功能障礙等。術前準備:1.按一般體外循環心臟直視手術準備。2.準備術中測壓裝置。麻醉和體位:仰臥位。全身麻醉,氣管內插管。手術步...
手術房室管畸形
...1孔型缺損,房室共道,或原發孔缺損是第1隔與心內膜染發育不全形成的一系列先天性心臟畸形。主要病變是房室環上、下方心房和心室間隔組織部分缺失,且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多見,在各類心房間隔...
疾病不對稱身材-矮小-性發育異常綜合徵
...別名先天性一側肥大症,先天性不對稱-侏儒-性腺激素增高綜合徵,身材矮小-不對稱-性早熟綜合徵,Russell-Silver綜合徵;Silver綜合徵,congenitalhemihypertrophy疾病代碼ICD:Q87.1疾病分類兒科疾病概述不對稱身材-矮小-性發育異常綜合徵(asymmet...
疾病;兒科右心室流出道重建術
...完全閉鎖、三尖瓣結構和功能異常、右心室有不同程度的發育不良、室間隔完整無缺,而房室和心室大血管關係正常的先天性心臟畸形,其發生率約佔先天性心臟病的1%~3%,在新生兒先天性發紺型心臟病中約佔30%。在心室的發...
心血管外科手術;右心室流出道梗阻手術;室間隔完整的肺動脈閉鎖的手術治療;手術晶狀體異位
...常或全身系統發育異常(中胚葉尤其是骨發育異常的全身綜合徵)伴發。眼外傷尤其眼球頓挫傷是晶狀體異位的最常見原因。自發性晶狀體異位是由於某種原因如炎症和變性等引起晶狀體懸韌帶變薄弱或由於眼內病變引起懸韌帶...
眼科疾病;白內障