黏多糖貯積症Ⅵ型
拼音:niánduōtángzhùjīzhèngⅥxíng疾病別名粘多糖增多症Ⅵ型,粘多糖貯積病Ⅵ型,粘多糖病Ⅵ型,馬-拉綜合徵,多發性營養不良性侏儒症,Maroteaux-Lamy綜合徵疾病代碼ICD:E76.2疾病分類風溼免疫科疾病概述黏多糖貯積症Ⅵ型也稱馬-拉(Mar...
疾病;風溼免疫科糖原貯積病Ⅱ型
...苷酶缺陷。心臟增大、心力衰竭、巨舌,肌無力。4.Ⅲ型多糖-1,6-糖苷酶和(或)果糖-1,4→1,4-轉葡萄糖苷酶缺陷。臨牀表現爲肝大、低血糖、先天性肌無力,肌張力減低。5.Ⅳ型多糖-1,4→1,6-轉葡萄糖苷酶缺陷。臨牀表現爲...
疾病;神經內科巖藻糖苷貯積症
...貯積症(fucosidosis)是一種因α巖藻糖苷酶缺陷而引起的類黏多糖貯積症。臨牀上以神經系統異常、反覆呼吸道感染、智力低下及心臟病變爲特徵,無黏多糖尿。本病多見於嬰幼兒及兒童。成人也可見到。疾病描述巖藻糖苷貯積症(fu...
疾病;風溼免疫科傷寒Vi多糖菌苗
...急性腸道傳染病,主要發生於學齡兒童和青壯年。傷寒Vi多糖菌苗是用純化的傷寒菌莢膜多糖製備的、能有效預防傷寒病的一種疫苗。適應人羣:1、本品系採用傷寒沙門氏菌經培養後提純精製的Vi多糖菌苗,供預防傷寒沙門氏菌...
糖原貯積病Ⅰ型
...苷酶缺陷。心臟增大、心力衰竭、巨舌,肌無力。4.Ⅲ型多糖-1,6-糖苷酶和(或)果糖-1,4→1,4-轉葡萄糖苷酶缺陷。臨牀表現爲肝大、低血糖、先天性肌無力,肌張力減低。5.Ⅳ型多糖-1,4→1,6-轉葡萄糖苷酶缺陷。臨牀表現爲...
疾病;神經內科半夏厚朴湯
...部激活系統,還有顯著的鎮痛作用。茯苓所含羧甲基茯苓多糖可使肝勻漿中細胞色素P450含量減少,增強柳賁妥鈉的中樞抑制作用,臨牀單用茯苓60g水煎服,對慢性精神分裂症治療有效。生薑具有中樞性鎮吐、鎮痛作用,生薑油...
方劑;理氣劑;行氣劑;中醫學;中藥學;行氣開鬱;降逆化痰;方劑學黏多糖貯積症Ⅴ型
拼音:niánduōtángzhùjīzhèngⅤxíng疾病別名粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖貯積病Ⅴ型,粘多糖病Ⅴ型,希氏綜合徵,Scheie綜合徵疾病代碼ICD:E76.2疾病分類風溼免疫科疾病概述黏多糖貯積症Ⅴ型又稱希(Scheie)氏綜合徵,現已被分類爲黏多糖...
疾病;風溼免疫科CM1 神經節苷脂貯積症
...隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。疾病描述CM1神經節苷脂貯積症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。其遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀...
疾病;風溼免疫科尼曼-匹克氏病
...。X線可見多發性骨發育不全,特別是椎骨。4.Hurler病(粘多糖Ⅰ型):肝脾大,智力差,淋巴細胞胞漿有空泡,骨髓有泡沫細胞等似NPD。心臟缺損,多發性骨發育不全,無肺浸潤。尿粘多糖排出增多,中性粒細胞有特殊顆粒。6...
疾病苓桂術甘湯
...術甘湯的藥理作用:對免疫功能的影響:君藥茯苓及茯苓多糖既能增強細胞免疫,又能增強體液免疫,茯苓多糖及羥乙基茯苓多糖可使淋巴細胞毒性增加20~28倍,羧甲基茯苓多糖能明顯增加特異性玫瑰花環形成率,新型羧甲基...
方劑;祛溼劑;溫化寒溼劑;溫化水溼;中藥學;中醫學;健脾滲溼;溫化痰飲;方劑學