血友病A臨牀路徑(2011年版)
...友病A臨牀路徑標準住院流程:(一)適用對象。:第一診斷爲血友病A(ICD-10:D66.x01)。(二)診斷依據。:根據《血液病診斷和療效標準》(張之南、沈悌主編,科學出版社,2008年,第三版)、《血友病》(楊仁池等主編,...
臨牀路徑;2011年版臨牀路徑血友病A診療指南(2022年版)
...FⅧ結合實驗、血小板黏附和聚集試驗、vWF蛋白電泳等。基因診斷也是診斷手段之一。2.獲得性HA::是循環中出現抗FⅧ的自身抗體導致FⅧ活性下降的一種自身免疫性疾病,需要與HA,尤其HA合併抑制物的患者進行鑑別。獲得性HA...
詞條;診療指南;2022年版診療指南;血友病A獲得性血友病
...:主要是由於人血丙種球蛋白(IVIg)製品中存在抗個體基因型抗體,與自身抗體結合,抑制其活性;此外,人血丙種球蛋白(IVIg)製劑也抑制抗體合成。一項應用高劑量人血丙種球蛋白(IVIg)[1g/(kg·d)×2天或0.4g/(kg·d)×5...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血友病世界血友病日
...種爲女性)。每個染色體由很多單元組成,這些單元叫作基因,它決定着人體的功能。X染色體除了決定性別之外,還攜帶着控制產生凝血VIII因子?/span虸X因子的基因。血友病患者的這些基因無法產生足夠的八因子或九因子,這也...
詞條;健康日;遺傳性疾病;血液系統疾病抗血友病因子冷沉澱
拼音:kàngxuèyǒubìngyīnzǐlěngchéndiàn英文:cryoprecipitatedantihemophilicfactor(AHF)概述:抗血友病因子冷沉澱(cryoprecipitatedantihemophilicfactor(AHF))又稱冷沉澱(cryoprecipitate),是指新鮮冰凍血漿經6℃融化後,具有凝血因子Ⅶ、纖...
輸血醫學;成分血製備;血漿成分血管性假血友病因子
拼音:xuèguǎnxìngjiǎxuèyǒubìngyīnzǐ英文:vonWilebrandfactor概述:用因子Ⅷ相關抗原(ⅧR∶Ag)單種抗血清與瓊脂混合製成薄板,加入一定量的受檢血漿(抗原),通電後,在電聲作用下形成特異的火箭樣免疫沉澱峯,此峯的高度...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查指甲-髕骨綜合徵
...死於尿毒症。Meyrier等報道了兩個家族,顯示了腎臟病變進展的多樣性。其中一個家族,一名64歲男性患者蛋白尿持續存在20年,其腎功能只有輕微不全,而他的兄弟於25歲時死於腎功能衰竭。另一個家族的雙胞胎兄弟中,一個逐...
疾病;腎臟內科周圍神經澱粉樣變性
...以延長存活期。家族性澱粉樣變性多周圍神經病多呈緩慢進展,最終因多器官受累而導致死亡。原發性澱粉樣變性神經病進展迅速,預後較差,起病後2~10年內死亡,平均存活1~2年。疾病名稱:澱粉樣變性周圍神經病英文名稱...
疾病;神經內科;脊神經疾病澱粉樣變性外周神經病
...以延長存活期。家族性澱粉樣變性多周圍神經病多呈緩慢進展,最終因多器官受累而導致死亡。原發性澱粉樣變性神經病進展迅速,預後較差,起病後2~10年內死亡,平均存活1~2年。疾病名稱:澱粉樣變性周圍神經病英文名稱...
疾病;神經內科;脊神經疾病澱粉樣變性周圍神經病變
...以延長存活期。家族性澱粉樣變性多周圍神經病多呈緩慢進展,最終因多器官受累而導致死亡。原發性澱粉樣變性神經病進展迅速,預後較差,起病後2~10年內死亡,平均存活1~2年。疾病名稱:澱粉樣變性周圍神經病英文名稱...
疾病;神經內科;脊神經疾病