Lafora病
...體隱性遺傳性疾病。好發於兒童晚期和青春期。最早屬於家族性肌陣攣性癲癇。1911年Lafora根據屍檢資料發現,患者大腦皮質、丘腦、黑質、蒼白球及齒狀核等部位的神經細胞胞質內,含有嗜鹼性包涵體(Lafora小體),自此以來...
神經內科;神經系統遺傳性疾病;疾病拉福拉病
...體隱性遺傳性疾病。好發於兒童晚期和青春期。最早屬於家族性肌陣攣性癲癇。1911年Lafora根據屍檢資料發現,患者大腦皮質、丘腦、黑質、蒼白球及齒狀核等部位的神經細胞胞質內,含有嗜鹼性包涵體(Lafora小體),自此以來...
神經內科;神經系統遺傳性疾病;疾病癲癇發作與癲癇綜合症
...癲癇發作密切相關,如嬰兒痙攣症多在醒後和睡前發作;良性中央回-顳葉癲癇在睡眠中發作,顳葉癲癇天間常表現精神運動發作,夜間睡眠多發生全面性強直-陣攣發作(GTCS);GTCS常在清晨剛醒時發生,持續睡眠剝奪可誘發癲...
疾病;神經內科;癲癇癲癇發作與癲癇綜合徵
...癲癇發作密切相關,如嬰兒痙攣症多在醒後和睡前發作;良性中央回-顳葉癲癇在睡眠中發作,顳葉癲癇天間常表現精神運動發作,夜間睡眠多發生全面性強直-陣攣發作(GTCS);GTCS常在清晨剛醒時發生,持續睡眠剝奪可誘發癲...
疾病全面性發作
...。見於任何年齡,常見於預後較好的特發性癲癇,如嬰兒良性肌陣攣性癲癇,也見於罕見的遺傳性神經變性病,如Lafora小體病,線粒體腦肌病如肌陣攣性癲癇伴肌肉蓬毛樣紅纖維(MERRF)綜合徵,瀰漫性腦損害導致預後較差的Lenn...
疾病;神經內科難治性癲癇
...足、患者依從性差等,可導致醫源性難治性癲癇,如兒童良性部分性癲癇應首選丙戊酸類,若用降低患兒醒覺水平的AEDs如苯巴比妥可使發作增加,卡馬西平對肌陣攣癲癇無效或使發作增加,肌陣攣癲癇首選安定、硝基安定和氯...
疾病;神經內科老年性癲癇
...明顯。惡性腫瘤,常有明顯的瘤周水腫,其佔位徵象又較良性腫瘤更明顯。③瘤周水腫:多數惡性腫瘤都有瘤周水腫,尤其是腦轉移瘤,其瘤周水腫最明顯,常會引起大腦中線結構向對側移位,形成大腦鐮下疝,CT表現爲腦幹推...
疾病;老年病科Creutzfeldt-Jakob病
...年齡60歲。症狀體徵CJD分爲散發型、醫源型(獲得型)、家族型和變異型等四型,80%-90%爲散發型。發病年齡25-78歲,平均58歲,男女均可罹患;新變異型較早發病,平行26歲。1、患者多隱襲起病,緩慢進展,臨牀分爲叄期:...
疾病;神經內科不隨意運動
...正常人也可於疲勞或緊張後出現,但出現時間較短,稱爲良性肌束顫動。肌纖維顫搐:亦稱多發纖維性肌陣攣,是指一條肌肉中少數肌束的非節段性不自主收縮,在安靜時於皮下可見較緩慢、不規則的反覆波紋樣肌收縮現象,可...
疾病;神經內科;常見症狀ES
...度達峯時間爲1~4h。廣泛分佈,與血漿蛋白結合不明顯。成人t1/2約爲60h,兒童約爲30h。在肝內通過羥基化廣泛代謝成爲無活性的代謝物。主要以遊離或結合的代謝物連同約20%的原藥隨尿排出。乙琥胺的適應證:1.主要用於失神性...