苯酮尿症
概述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或稱苯丙氨酸羥化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由於肝臟苯丙氨酸羥化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是氨基酸代...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病苯丙氨酸羥化酶缺乏症
概述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或稱苯丙氨酸羥化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由於肝臟苯丙氨酸羥化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是氨基酸代...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病苯丙酮尿症
...nylketonuria概述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或稱苯丙氨酸羥化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由於肝臟苯丙氨酸羥化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是...
疾病;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病;代謝科;代謝性疾病光裸星蟲
...膽甾醇(cholesterol),β-谷甾醇(β-sitosterol)。全體含粗氨酸激動酶(argininekinmase),膽鹼酯酶(cholinesterase),糖原磷酸化酶(glycogenphosphorylase),琥珀酸脫氫酶(succinatedehydrogenase),N-(1-羥乙基)-L-丙氨酸脫氫酶(alanopinedehydrogenase),N-羥...
中醫學;中藥學;中藥材氨基酸脫羧酵
...雖然很少,但也可以找到。在細菌中已知有分別對應於賴氨酸(屍胺)、酪氨酸(酪胺)、精氨酸(鯡精胺)、鳥氨酸(腐胺)、谷氨酸(γ-氨基丁酸)等的專一性的脫羧酶,這些酶均以磷酸吡哆醛爲輔酶。在動物組織中對谷氨...
生物學血漿酮體
...體:在一個鹼性環境中,乙酰乙酸和丙酮與硝普酸鈉和甘氨酸起反應產生一個有紫色的複合物。反應僅僅檢出乙酰乙酸和丙酮而不是β-羥丁酸。分析的靈敏度對於乙酰乙酸是50mg/L對於丙酮是500mg/L。試紙條可區別酮體的幾個濃度...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;氨基酸、氮化物、有機酸測定5-HIAA
...氧化酶作用氧化脫氨形成5-HIAA後從尿排出。5-HIAA是5-羥色氨酸代謝的最終產物,不具有生物活性。別名:5-HIAA5-羥吲哚乙酸的醫學檢查:檢查名稱:5-羥吲哚乙酸分類:激素類測定腎上腺素測定5-羥吲哚乙酸的測定原理:採用5-HIAA...
化驗及醫學檢查;激素類測定;腎上腺素測定門冬氨酸阿奇黴素
拼音:méndōngānsuānāqíméisù藥品標準:正式名:門冬氨酸阿奇黴素漢語拼音:Mendong‘ansuanAqimeisu標準號:WS-600(X-526)-99拉丁文或英文:AzithromycinAspartate主要活性成分:本品爲阿奇黴素的門冬氨酸鹽性狀:本品爲白色或類白色塊狀...
Fanconi綜合徵
...可引起Fanconi綜合徵。其特徵是血中酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、丙氨酸顯著增加,其他氨基酸很少增加。在尿中排出酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸和對羥苯丙酮酸,對羥苯乙酸的酚酸代謝產物也增加。臨牀上本病分成兩型:Ⅰ型...
疾病;腎內科;腎小管疾病多種腎小管功能障礙性疾病
...可引起Fanconi綜合徵。其特徵是血中酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、丙氨酸顯著增加,其他氨基酸很少增加。在尿中排出酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸和對羥苯丙酮酸,對羥苯乙酸的酚酸代謝產物也增加。臨牀上本病分成兩型:Ⅰ型...
疾病;腎內科;腎小管疾病